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婴儿恶性石骨症1例
【机 构】
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450052 郑州大学第一附属医院儿科,450052 郑州大学第一附属医院儿科,450052 郑州大学第一附属医院儿科,450052 郑州大学第一附属医院儿科,
【出 处】
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中华实用儿科临床杂志
【发表日期】
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2015年30期
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肾脏重塑是肾脏对内外因素导致肾损伤的一种反应机制，这种反应有利于控制潜在的威胁生命的危险和恢复体内平衡，包括组织修复、炎性反应以控制感染的风险、上皮修复和瘢痕消除或最小化。肾小球系膜细胞参与了凝血、纤维蛋白溶解、肾小球炎症的启动和系膜增殖性疾病。肾小球系膜细胞在肾小球疾病的发生和发展及在控制疾病的危险中起重要作用。
目的探讨小儿胆道穿孔的病因、临床特点及诊疗方案。方法对2009年4月至2014年4月武汉市儿童医院收治的7例胆道穿孔患儿临床资料进行回顾性分析。结果胆道穿孔患儿共7例，其中男1例，女6例；平均年龄2.05岁。主要临床表现为腹胀7例(100.0%)，恶心、呕吐6例(85.7%)，腹痛5例(71.4%)，黄疸、腹泻各1例(各14.3%)。术前行腹腔穿刺检查6例，均穿出胆汁性腹水；行腹部超声检查5例，均
目的通过总结儿童与青少年暴发性1型糖尿病(FT1DM)和经典1型糖尿病(T1DM)发病情况及临床特点，了解两者有无区别。方法研究2004年1月至2012年12月在首都医科大学附属北京儿童医院新诊断的T1DM患儿的特点，筛选出FT1DM作为组A，并按照起病急缓分对照组：组B为10 d内以酮症(DK)或酮症酸中毒(DKA)起病的经典T1DM，组C为30 d以内的经典T1DM，比较FT1DM与经典T1D
目的探讨结节性硬化症(TSC)TSC1/TSC2突变基因型与表型的相关性。方法应用高通量捕获二代测序技术检测19例中国儿童TSC基因突变类型，并对其基因型(包括新发突变)与临床表型进行分析。结果在19例TSC患儿中，4例为TSC1基因突变，13例为TSC2基因突变，2例突变基因不明；其中TSC2/TSC1基因突变率之比为3.4/1，共发现6种新突变基因位点。TSC1基因突变组有癫发作3例(75%，
目的探讨无创通气治疗在儿童呼吸道阻塞性疾病，特别是其在阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)儿童中的应用。方法本研究为病例随访研究。对2005年10月至2013年10月在首都医科大学附属北京儿童医院睡眠中心因呼吸道梗阻引起睡眠呼吸暂停综合征或慢性呼吸衰竭需要呼吸机支持的患儿进行病例资料收集并随访。根据患儿情况选择不同模式呼吸机，并进行手工压力滴定。使用呼吸机治疗的同时进行脉搏、血氧饱和度或多导睡眠仪
先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是一组因肾上腺皮质激素合成途径中酶缺陷引起的常染色体隐性遗传病，临床上可表现为两性畸形、假性性早熟或婴儿肾上腺危象，易漏诊或误诊。常见的酶缺陷包括21-羟化酶、11β-羟化酶、3β-类固醇脱氢酶、17α-羟化酶缺陷等，其中21-羟化酶缺乏最常见，90%以上的CAH患儿为该酶缺乏所引起。其基础治疗主要为终生使用皮质激素类药物。现重点介绍对该疾病的诊断、治疗原则以及需要
目的探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床表现、诊断、治疗及转归。方法对2011年12月至2013年4月首都儿科研究所附属儿童医院神经内科收治的6例确诊为抗NMDAR脑炎患儿进行临床及实验室检查资料回顾性分析，并对患儿进行长期随访，总结预后。结果1.性别、年龄及就诊时病程：6例患儿中男4例，女2例；年龄2岁2个月～6岁8个月，平均3岁5个月。来院时病程15～80 d，平均39
目的观察不同时间点2种剂量重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)干预对缺氧缺血性脑损伤(HIBD)新生大鼠脑组织Nogo受体(NgR)表达的影响，揭示rhG-CSF的神经保护作用。方法将新生7日龄SD大鼠通过抽签法随机分成4组：假手术组、模型组、小剂量组、大剂量组，每组24只。每组分别于手术后1 d、3 d、7 d、14 d处死大鼠，每个时间点各6只。小剂量组、大剂量组分别于造模后即刻颈部皮下
目的探讨黄芩苷对肠上皮细胞缺氧复氧损伤后屏障功能的影响。方法建立大鼠小肠上皮细胞(IEC-6)缺氧复氧损伤模型。采用3-(4，5-二甲基-2-噻唑基)-2，5-二苯基四氮唑嗅盐(MTT)比色法检测细胞增殖，筛选黄芩苷浓度。设立对照组，缺氧复氧组，缺氧复氧＋5.0×10–3 mol/L黄芩苷组，缺氧复氧＋1.0×10–3 mol/L黄芩苷组，缺氧复氧＋0.2×10–3 mol/L黄芩苷组；采用紫外线
目的研究硫化氢(H2S)对大鼠血管舒张反应及血管组织环磷酸鸟苷(cGMP)水平与环核苷酸磷酸二酯酶(PDE)活性的影响。方法选用硫氢化钠溶液作为H2S的供体，采用离体大鼠胸主动脉血管环灌流的方法，观察H2S的血管舒张效应。采用酶联免疫吸附法检测经H2S孵育前后血管组织中cGMP水平，采用PDE活性检测试剂盒检测PDE的活性。结果1.H2S可引起大鼠血管舒张，其引起最大舒张效应值的50%时对应的H2