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目的
分析先天性左冠状动脉主干闭锁(CLMCA–A)4例患儿的临床诊断及治疗特点并进行相关文献复习。
方法回顾性分析2010年6月至2012年6月北京安贞医院明确诊断为CLMCA–A的4例患儿的临床表现、超声心动图、心电图及选择性心血管造影特点并复习文献，总结本病的临床表现、诊断及治疗特点。
结果4例患儿发病年龄3个月～2岁，3例经血管造影检查证实，1例经冠状动脉CT血管造影(CTA)证实。患儿临床表现多以心功能不全起病，常见有多汗、气促、喂养困难、反复肺炎、活动耐量减低等。患儿心电图：Ⅰ、AVL、Ⅴ4～Ⅴ6导联异常Q波及ST–T低平或倒置。患儿超声心动图均显示左心室扩大，左心室收缩功能正常或轻度减低，二尖瓣中到大量反流，左心室肌小梁增多，左冠状动脉发育纤细，其内可见逆向血流；右冠状动脉略增粗；可见冠状动脉侧支循环。3例患儿行主动脉根部造影检查，示右冠状动脉发自右冠窦，右冠状动脉略增粗，左冠状动脉主干呈盲端，内径纤细，直径1.1～2.0 mm。左冠状动脉未与主动脉连接。造影剂显影顺序为右冠状动脉、冠状动脉侧支、左冠状动脉远端分支、左冠状动脉主干。2例患儿行冠状动脉CTA检查，1例明确诊断。4例患儿均在密切随访中进行抗心功能不全治疗，临床症状稳定。
结论CLMCA–A并非罕见，临床表现易与扩张型心肌病、婴儿心内膜弹力纤维增生症、先天性瓣膜病、左冠状动脉异常起源于肺动脉等混淆。4例CLMCA–A提示对于心脏扩大、心功能异常、伴有二尖瓣中度以上反流、心肌致密化不全改变、心电图出现异常Q波的婴幼儿，应注意冠状动脉的先天发育异常，尤其CLMCA–A应引起儿科医生的重视。