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美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）及拉丁美洲胸科协会（ALAT）对IPF的定义为：特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明，慢性、特发性、进行性肺间质纤维化的间质性肺炎，主要发生于老年人，局限于肺部，组织病理学和（或）影像学表现具有寻常型间质性肺炎（UIP）的特征。