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目的探讨儿童血友病A临床特征。方法选取2008年1月到2012年1月14例血友病A患儿的临床资料进行回顾性分析。结果就诊年龄4～12岁，其中重型8例占57．1％，首次出血平均出血年龄8-3岁。轻、中度出血诱因外伤居多，其次医疗穿刺，重度以无诱因自发皮肤黏膜出血多见。出血部位重型以膝关节、踝关节多见。皮肤及粘膜出血为71．4％以中度、轻度居多。治疗多不及时，出患儿不能在每次出血时及时接受替代治疗高达78．5％。结论血友病A是一种VIII因子缺乏的出血性疾病，首次出血各年龄组均有发生，需注意及早发现、早诊断、