【摘 要】
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目的通过观察1例遗传性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者血小板数、血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性和抗原水平、抗内皮细胞抗体(AECA)、凝血酶敏感蛋白(TSP1)等指
【机 构】
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苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所,苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所,浙江大学附属第一医院血液科,Laboratory for Thrombosis Research IRC,K.U.Leuve
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目的通过观察1例遗传性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者血小板数、血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性和抗原水平、抗内皮细胞抗体(AECA)、凝血酶敏感蛋白(TSP1)等指标在治疗中的变化,并与原发性TTP比较,深入研究遗传性TTP发病的特点。方法使用血细胞仪计数、ADAMTS13检测试剂盒、残余胶原结合实验、细胞ELISA、TSP1检测试剂盒进行检测。结果遗传性TTP患者血小板数呈周期性变化,但周期可逐渐延长;ADAMTS13抗原含量治疗前和发病间期为(22.79±14.61)U/L,活性缺乏;该例遗传性TTP患者AECA的吸光度(A)值为0.58±0.06;TSP1治疗前为(4.67±1.62)mg/L。原发性TTP治疗前此三项指标分别为(116.89±69.53)U/L、0.89±0.19、(6.18±2.37)mg/L。结论遗传性TTP发病规律并非一成不变,其特点也不同于原发性TTP,ADAMTS13和AECA含量均远低于原发性TTP,TSP1水平与原发性TTP相近。
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