【摘 要】
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目的 探讨儿童脑干胶质瘤的临床和分子学特征，并分析预后相关因素。方法 收集2018年1月至2020年12月73例脑干胶质瘤患者的临床病理资料，对生存数据进行Cox多因素分析。结果 73例患者的中位总生存时间（OS）为12.4个月。单纯放疗组的中位OS为10.2个月，放化疗联合组的中位OS为14.7个月（P=0.038）。高Lansky功能评分组的中位OS为15.5个月，低Lansky功能评分组的中
【机 构】
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上海交通大学医学院附属新华医院肿瘤科
【基金项目】
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2021年上海市卫生健康委员会卫生行业临床研究专项（202140119）； 2017年国家重点研发计划“政府间国际科技创新合作/港澳台科技创新合作”重点专项（2017YFE0124400）；
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目的 探讨儿童脑干胶质瘤的临床和分子学特征，并分析预后相关因素。方法 收集2018年1月至2020年12月73例脑干胶质瘤患者的临床病理资料，对生存数据进行Cox多因素分析。结果 73例患者的中位总生存时间（OS）为12.4个月。单纯放疗组的中位OS为10.2个月，放化疗联合组的中位OS为14.7个月（P=0.038）。高Lansky功能评分组的中位OS为15.5个月，低Lansky功能评分组的中位OS为9.6个月（P＜0.001）。病程＜1个月组的中位OS为11.1个月，短于病程≥1个月组的20.5个月（P=0.009）。H3K27M突变型和野生型患者的中位OS分别为13.2个月和23.4个月（P=0.075）,ATRX突变型和野生型患者的中位OS分别为25.3个月和13.2个月（P=0.889）,TP53突变型和野生型患者的中位OS分别为12.2个月和25.3个月（P=0.009）。单因素分析显示，Lansky功能评分、病程、放化疗联合、MRI增强模式以及H3K27M和TP53状态与脑干胶质瘤患者的OS有关（P＜0.1）。Cox多因素分析显示，病程、Lansky功能评分和H3K27M状态是影响OS的独立因素（P＜0.05）。结论 儿童脑干胶质瘤总体预后较差，病程短、低Lansky功能评分以及H3K27M突变是影响患者OS的危险因素。
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