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自身免疫性肝病主要包括原发性胆汁性胆管炎(PBC)、自身免疫性肝炎(AIH)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。同时或相继出现以上任意两种单独自身免疫性肝病特征者称为重叠综合征。其中,以PBC重叠AIH(PBC-AIH)相对最为常见。若不及时接受治疗可迅速进展至肝硬化和肝衰竭。就近年自身免疫性肝病重叠综合征的研究进展进行了总结。