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<正>坏死性肉芽肿性血管炎(NGV)又称韦格纳肉芽肿(WG)是一种罕见的病因不明的中小血管的坏死性肉芽肿性炎性疾病。ANCA相关性血管炎是ANCA为阳性的NGV。临床症状复杂,轻重不一,是一种具有三联征的血管炎病,即上、下呼吸道坏死性肉芽肿血管炎、肾小球局灶或弥漫性肾炎和广泛性坏死性血管炎。此外,还可累及其他多种器官和组织,如耳、喉、眼等。本病分为全身型和局限型两种