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目的探讨原发性膀胱透明细胞癌的临床、病理及组织化学特征、诊治方法和预后。方法回顾性分析1例原发性膀胱透明细胞癌并结合文献进行复习讨论。结果病理和免疫组化检查诊断为原发性膀胱透明细胞癌，患者拒绝行根治性全膀胱切除。行经尿道膀胱肿瘤电切术后随访16个月无转移，无复发。结论原发性膀胱透明细胞癌是一种罕见的膀胱低分化癌，多以血尿为主要症状，确诊需靠病理及免疫组化检查，应与转移性癌及膀胱肾源性腺瘤相鉴别，治疗以根治性手术为主，预后较其他非尿路上皮癌好。