【摘 要】
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目的 :由于马方综合征的临床处理与遗传咨询和其它疾病截然不同 ,因此应尽量避免滥诊和误诊。方法 :基于 1996年重新修订的新标准 ,对我院 1986年～ 1996年 76例诊断为“马方综
【机 构】
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首都医科大学附属北京安贞医院心外科
【基金项目】
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北京市科技新星计划资助项目 (编号 95481 370 0)
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目的 :由于马方综合征的临床处理与遗传咨询和其它疾病截然不同 ,因此应尽量避免滥诊和误诊。方法 :基于 1996年重新修订的新标准 ,对我院 1986年～ 1996年 76例诊断为“马方综合征”的手术患者 ,进行逐例分析其家族史和骨骼、眼及心血管等病变 ,最后作出诊断和排外。结果 :诊断准确率为 5 6 6% ( 4 3 / 76) ,误诊率 3 2 9% ( 2 5 / 76) ,病因不明占 10 5 % ( 8/ 76)。结论 :大血管手术病例中马方综合征的滥诊现象极为普遍 ,严格按照新标准在很大程度上可以避免不必要的假阳性诊断。
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