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1 临床资料
患者女性,31岁,因多尿、多饮2个月,伴烦躁不安、皮下瘀斑1周,于2009年8月1日入院。入院前2个月,无明显诱因开始出现尿多,昼夜排尿达7000多毫升,与此同时伴有多饮,每天饮水量达5磅水瓶约4瓶之多,且喜冷饮。无其他不适。入院前一周开始出现烦躁不安,全身皮肤出现皮下瘀斑,无鼻腔、牙龈出血,无畏寒发烧。既往无特殊病史。查体:体温37.8℃,脉搏123次/分,呼吸23次/分,血压120/70毫米汞柱。神智清醒,烦躁不安,皮肤干燥、弹性差,双上肢及胸前可见散在大小不等、新旧不一的瘀斑、瘀点,口腔及鼻腔粘膜未见出血。全身浅表淋巴结无肿大。胸骨及四肢长骨无压痛。心肺未见异常。肝脾无肿大。神经系统检查未见异常。血常规:WBC1.8×109/L,RBC1.28×1012/L,HGB51g/L,PLT58×109/L,未查见幼稚细胞。血清电解质:K+3.61mmol/L,Na+161mmol/L,Cl-134mmol/L,CO2CP27mmol/L。血沉148mm/h。肾功能:BUN8.8mmol/L,Cr146mmol/L。肝功能、血糖均正常。脑脊液检查:压力不高,脑脊液外观无色透明,无凝块形成,潘氏试验阴性,WBC0.4×109/L,糖2.29mmol/L,氯化物127mmol/L。骨髓检查:增生明显活跃,粒:红=2.9:1;原始粒细胞46﹪,早幼粒细胞1﹪,中幼粒细胞3﹪,晚幼粒细胞1%,杆状核细胞1%,分叶核细胞2%,原始红细胞0.5%,早幼红细胞1.5%,中幼红细胞10%,晚幼红细胞6.5%,淋巴细胞27.5%,巨核细胞全片查见6个,血小板散在。尿镜检查无异常,尿蛋白阴性,尿比重1.003,尿渗透压186mmol/L。入院后禁水4小时,患者出现烦躁加重,但尿量无明显减少,尿比重仍为1.003。经给予静脉注射垂体后叶素5u,2小时患者尿量有明显,尿比重上升至1.010,尿渗透压上升至216mmol/L。脑CT检查:丘脑右侧可见一低密度灶,直径约8mm,边界不清。入院诊断:急性非淋巴細胞性白血病,伴颅脑浸润,合并继发性中枢性尿崩症。因病情严重,加之经济困难,其家属拒绝治疗而自动出院。住院期间,每日尿量仍维持在6000～7000毫升之间。
2 讨论
该患者临床表现及禁水试验结果表明符合中枢性尿崩症的临床特点。而骨髓检查原始粒细胞达46%,红细胞系统及巨核细胞系统增生受抑制,粒:红比例增大,已达到急性非淋巴细胞性白血病诊断标准。脑CT 检查提示下丘脑低密度病灶,不能用原发性颅内实体瘤来解释,故应考虑急性非淋巴细胞性白血病对中枢神经系统的浸润性损害,据文献报道其发生率约占7%,往往发生在白血病的缓解期。其原因主要是由于目前所用的多种抗白血病药物不能或不完全能通过血脑屏障,不能有效地消灭中枢神经系统残留的白血病细胞。而象本例患者在白血病早期即发生白血病细胞的颅内浸润,导致垂体后叶功能障碍,而以尿崩症为首临床表现,在后期出现全身多处皮下瘀斑后才引起临床医生想到血液系统问题,因此,容易与白血病合并颅内实体瘤之二重瘤相混淆,我们认为以下几点可供临床鉴别参考:①结合起病情况,原发性颅内实体瘤一般起病较缓慢,病程相对较长,全身情况较好;而白血病颅内浸润一般呈急性或亚急性起病,病程相对较短,全身情况较差;②结合临床表现,原发性颅内实体瘤缺乏其他系统肿瘤病史,临床表现多以全脑症状为首发;而白血病颅内浸润多有系统肿瘤病史,临床表现复杂;③结合脑CT或MRI检查结果,脑CT 检查时,白血病颅内浸润表现为低密度灶,增强后病灶内密度呈不均匀增强,病灶周围水肿范围一般较原发性颅内实体瘤大。MRI检查对二者的鉴别较CT 更具优势。
患者女性,31岁,因多尿、多饮2个月,伴烦躁不安、皮下瘀斑1周,于2009年8月1日入院。入院前2个月,无明显诱因开始出现尿多,昼夜排尿达7000多毫升,与此同时伴有多饮,每天饮水量达5磅水瓶约4瓶之多,且喜冷饮。无其他不适。入院前一周开始出现烦躁不安,全身皮肤出现皮下瘀斑,无鼻腔、牙龈出血,无畏寒发烧。既往无特殊病史。查体:体温37.8℃,脉搏123次/分,呼吸23次/分,血压120/70毫米汞柱。神智清醒,烦躁不安,皮肤干燥、弹性差,双上肢及胸前可见散在大小不等、新旧不一的瘀斑、瘀点,口腔及鼻腔粘膜未见出血。全身浅表淋巴结无肿大。胸骨及四肢长骨无压痛。心肺未见异常。肝脾无肿大。神经系统检查未见异常。血常规:WBC1.8×109/L,RBC1.28×1012/L,HGB51g/L,PLT58×109/L,未查见幼稚细胞。血清电解质:K+3.61mmol/L,Na+161mmol/L,Cl-134mmol/L,CO2CP27mmol/L。血沉148mm/h。肾功能:BUN8.8mmol/L,Cr146mmol/L。肝功能、血糖均正常。脑脊液检查:压力不高,脑脊液外观无色透明,无凝块形成,潘氏试验阴性,WBC0.4×109/L,糖2.29mmol/L,氯化物127mmol/L。骨髓检查:增生明显活跃,粒:红=2.9:1;原始粒细胞46﹪,早幼粒细胞1﹪,中幼粒细胞3﹪,晚幼粒细胞1%,杆状核细胞1%,分叶核细胞2%,原始红细胞0.5%,早幼红细胞1.5%,中幼红细胞10%,晚幼红细胞6.5%,淋巴细胞27.5%,巨核细胞全片查见6个,血小板散在。尿镜检查无异常,尿蛋白阴性,尿比重1.003,尿渗透压186mmol/L。入院后禁水4小时,患者出现烦躁加重,但尿量无明显减少,尿比重仍为1.003。经给予静脉注射垂体后叶素5u,2小时患者尿量有明显,尿比重上升至1.010,尿渗透压上升至216mmol/L。脑CT检查:丘脑右侧可见一低密度灶,直径约8mm,边界不清。入院诊断:急性非淋巴細胞性白血病,伴颅脑浸润,合并继发性中枢性尿崩症。因病情严重,加之经济困难,其家属拒绝治疗而自动出院。住院期间,每日尿量仍维持在6000～7000毫升之间。
2 讨论
该患者临床表现及禁水试验结果表明符合中枢性尿崩症的临床特点。而骨髓检查原始粒细胞达46%,红细胞系统及巨核细胞系统增生受抑制,粒:红比例增大,已达到急性非淋巴细胞性白血病诊断标准。脑CT 检查提示下丘脑低密度病灶,不能用原发性颅内实体瘤来解释,故应考虑急性非淋巴细胞性白血病对中枢神经系统的浸润性损害,据文献报道其发生率约占7%,往往发生在白血病的缓解期。其原因主要是由于目前所用的多种抗白血病药物不能或不完全能通过血脑屏障,不能有效地消灭中枢神经系统残留的白血病细胞。而象本例患者在白血病早期即发生白血病细胞的颅内浸润,导致垂体后叶功能障碍,而以尿崩症为首临床表现,在后期出现全身多处皮下瘀斑后才引起临床医生想到血液系统问题,因此,容易与白血病合并颅内实体瘤之二重瘤相混淆,我们认为以下几点可供临床鉴别参考:①结合起病情况,原发性颅内实体瘤一般起病较缓慢,病程相对较长,全身情况较好;而白血病颅内浸润一般呈急性或亚急性起病,病程相对较短,全身情况较差;②结合临床表现,原发性颅内实体瘤缺乏其他系统肿瘤病史,临床表现多以全脑症状为首发;而白血病颅内浸润多有系统肿瘤病史,临床表现复杂;③结合脑CT或MRI检查结果,脑CT 检查时,白血病颅内浸润表现为低密度灶,增强后病灶内密度呈不均匀增强,病灶周围水肿范围一般较原发性颅内实体瘤大。MRI检查对二者的鉴别较CT 更具优势。