粘多糖相关论文
Lowe氏综合征是患有智力损害、白内障及肾功能损害等症状的一种先天性遗传病。作者研究发现,患者尿中排泄低度硫酸化的粘多糖。这......
一、老年人肾脏的改变(一)大体形态学人类肾脏在40岁至80岁之间约丧失1/5的重量,但肾实质的丧失是不均匀的,皮质较髓质为甚。肾窦......
尿路感染时,产尿素酶细菌产生非晶体性纤维基质与尿中粘多糖及粘蛋白粘连,在细菌周边较强的碱性环境中凝成结构致密的膜性结构—biof......
钙石不同类型的尿石形成与各种因素有关,人们对此已进行了透彻的研究。尽管泌尿科医生指出,无论何处的钙石实际上都可采用非侵入......
种由美国Polylabs实验室研制开发的肺癌快速检测试剂盒(LTA试剂盒),目前已在我国临
A rapid lung cancer detection kit (LTA ki......
Sanfilippo综合征(又称粘多糖累积症Ⅲ型)B型(MPSⅢB)是一种常染色体隐性遗传病,具有严重智能发育不全,但仅有轻度的体征变化。由......
Hunter氏综合征(粘多糖累积病Ⅱ,MPS-Ⅱ型)为一种X连锁隐性遗传病,由溶酶体水解酶(硫酸艾杜糖醛酸硫酸酯酶,ISS)缺乏引起。有两种......
【答】风湿热主要是儿童和青年的疾病,初次发病约60%在5~15岁,85%在30岁以前,30岁以后少见。儿童和青年患者的心脏炎发生率为60~70%......
粘多糖病(Mucopolysaccharidoses)是一种具有怪貌、侏儒、骨骼异常、智力障碍等特征的遗传性疾病。自从1917年Hunter氏及1919年Hu......
糖尿病血管併发病的基本原因有二:(1)血管的特殊改变,特征为多糖和粘多糖的异常沉着,(2)糖尿病的变性併发病,为血管衰老加速的表......
【答】现认为甲亢患者的垂体分泌一种“生突眼物质”。此种物质似为促甲状腺素衍生物。它使球后脂肪和粘多糖大量沉积,致使眼球后......
泛发性硬皮病的发病机理至今未明,因而其药物疗法虽有多种,但疗效不一。作者于1975年使用人胎盘提取物治疗本病收到良好的临床效......
自Korting等(1965)报告了应用Gestagen治疗泛发性硬皮病有效之后,Rau等(1972)及本文作者等也曾应用此药治疗泛发性硬皮病,获得显......
垂体生长激素和糖尿病及其血管并发症的关系问题于近几年被重新重视。由于生长激素抑制因子(Somatostatin)和生长激素介质(Somato......
纤维素样变性是间质疏松结缔组织及小血管壁的一种变性。病变表现为小灶状结构消失,呈细颗粒状或小条状,均质、无结构、折光性强,......
本文研究对象分初老组及老年组,均系随机调查,发现角膜类脂环的形成与老年心血管病及高脂血症有关。由此认为角膜类脂环可作为发现......
一、观察对象:男性337例,女性184例,按一定条件分为五组: 1.青年对照组:健康青年人,男85例,女80例,年龄19~35岁,平均27.03岁。2.成......
原发性甲状腺功能减低症(简称原发甲减)患者可合并鼻腔粘膜改变,且易与过敏性鼻炎相混淆。为了提高认识,现将我院从1975~1984年诊......
Maroteaux-Iany 综合征为粘多糖沉积症第Ⅵ型,本文将所见1例经临床、生化及缺陷酶检查证实为本综合征与家系部分成员酶的水平作一......
视网膜动脉硬化(RAS)继发于全身和局部的各种原因,由于在检眼镜下直视可见,已成为临床判断心脑血管病变必不可少的检查。对于血浆......
例1 男,5岁,因智力差,不会说话来本院遗传咨询。第3胎,足月平产,出生体重3.7kg,无畸形。1岁后智能发育下降,逐年加重。现仅会无意......
粘多糖病Ⅳ型较为罕见,对本病之家系调查国内尚未见报道。作者于1981年收治了粘多糖Ⅳ型患者,为1家中3例,并进行了家系调查。现报......
患儿男,13月,因双侧隐睾,右侧腹股沟疝而就诊。第1胎,足月顺产,自幼头大身材高,头发稀疏,表情呆板,反应迟钝,左眼内斜,鼻梁扁平,......
粘多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)是由于溶酶体中几种酸性水解酶缺乏而引起的一组遗传病。鉴于迄今对本病尚无有效疗法,......
复发性多软骨炎(Relapsing polychon dritis)是一种原因不明的罕见疾病,多侵犯耳、鼻、呼吸道及关节软骨。多数学者认为系自身免......
粘多糖沉积病(MPS)是遗传性酶代谢障碍的结缔组织病,目前尚无根治方法,但认识本病的类型及临床表现,预防和治疗其并发症对预后的......
结缔组织病性腹泻浙江医科大学附属第二医院(310009)钱可大,蔡建庭结缔组织是由合粘多糖和蛋白质的基质、胶原纤维和成纤维细胞组成,构成了人......
内分泌代谢性疾病患者由于激素代谢紊乱或营养障碍均可发生全身性水肿,严重时出现腹水。这种腹水多为中、少量漏出液,可随内分泌......
目前类风湿性关节炎(RA)仍是一种无特殊治疗方法的原因不明的致残性疾病,但其预后不良的情况可能会改变,最近研究发现关于RA破坏......
68例患者包括遗传病患者和连续二胎因类似病死亡儿的父母来咨询者,其中新生儿期死亡者14例,尚存活的54例患者接受专科检查,现总结如下:1对象与......
Graves病(GD)的临床表现并不局限于甲状腺,而是一多系统的综合征,包括高代谢症候群、弥漫性甲状腺肿大、眼征、皮肤损害和肢端病......
土耳其E g e大学医学系的Parildar Z及其同事在《临床风湿病学》杂志上发表文章称,尿粘多糖和肝素硫酸盐可作为狼疮性肾炎的非侵......
粘多糖贮积症为糖胺聚糖降解代谢障碍所引起的一组遗传代谢病。根据不同的酶缺陷,可分为8型,鉴于我国I型最常见,本文就MPS-I的临床......
当今美国治疗急性心肌梗塞(AMT)常用的溶栓药组织型纤溶酶原激活剂(t-PA),血循环半减期短,对血浆纤维蛋白作用微弱,治疗后易发生冠脉再次阻......
溶菌酶是一种分子量为14400含有精氨酸、天冬氨酸和色氨酸等氨基酸的粘多糖酶。它具有抗格兰姆阳性菌和某些病毒的作用,医学临床......
大骨节病是一种原因未明的地方性骨关节疾病。主要侵犯儿童和青少年正在发育中的骨骼和关节系统,造成不同程度的骨关节畸形,运动障碍......
晚发型脊椎骨骺发育不良伴进行性骨关节病,是累及脊柱和管状骨骨骺,以短躯干型诛儒伴进行性多关节退行性变为特征的少见骨发育障碍性......