论文部分内容阅读
目的:大动脉炎是指主要累及主动脉及其分支的慢性特发性肉芽肿性血管炎,大动脉炎因病变部位不同而临床表现各异,而且早期缺乏特异性症状,极易漏诊、误诊。因此提高对本病的认识,及早明确诊断并开展治疗,对延缓病情进展有重要意义。方法:13岁患儿间断晕厥5个月,伴头痛,呈阵发性钝痛,改变体位时症状明显,头晕、乏力、站立不稳、活动后心悸、呼吸困难、肌肉酸痛、体重下降。查体:一般状态尚可,脉搏细弱,四肢末梢凉,毛细血管再充盈时间(Capillary Refill Time CRT)>3s(≤2s为正常),皮肤黏膜苍白,可闻及颈部血管杂音。实验室检查:超敏C反应蛋白:181.00mg/L(0-3.5 mg/L),血沉:46mm/1h(0-20 mm/1h)。TCD提示:双侧颈内动脉发出眼之前重度狭窄或闭塞,左侧颈外-颈内动脉侧支开放。颈动脉超声:双侧颈动脉管壁僵硬,内中膜相对均匀一致增厚,呈"被褥样"改变;左侧颈总动脉全程狭窄(70-99%)(左侧颈外动脉反向注入颈内动脉);右侧颈总动脉全程狭窄(70-99%)(右侧颈外动脉反向注入颈内动脉);双侧锁骨下动脉起始处狭窄(70-99%),无名动脉狭窄(50-69%),以上改变,符合大动脉炎改变。根据病史、系列实验室检查及辅助检查,考虑本例患儿为活动期大动脉炎。结果:针对本例活动期大动脉炎,给予5轮糖皮质激素冲击治疗,治疗间歇小剂量联合口服免疫抑制剂后,炎性指标居高不下,持续抽搐,第二次颈部动脉超声提示新发左侧锁骨下动脉闭塞,患儿大动脉炎控制不佳,加用生物制剂(托珠单抗)控制疾病进展后,患儿状态好转,血常规大致恢复正常,血沉(ESR):21mm/1h(0-20mm/1h),超敏C反应蛋白:3.3mg/L(0-3.5mg/L)。再次复查颈部动脉超声提示:前循环血流速度明显增快,患儿脑血容量增加。患儿症状改善,病情趋予稳定,继续目前治疗,定期随访。结论:在临床诊治过程中,对原因不明的头痛、高血压、发热及炎性指标增高的患儿,应注意检查双侧脉搏、四肢血压、有无血管杂音、注意TA的可能,早期进行适当的血管彩超、CT、MRI等影像学检查,可以早期诊断,提高疗效,改善预后。