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目的：探讨EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-HLH)的临床特点、诊治及预后.
方法：回顾性分析自2009年12月至2014年3月本院收治的21例儿童EBV-HLH的临床特点、诊治及转归.
结果：(1)年龄：8个月～14岁.(2)性别：男12例,女9例.(3)21例均以持续高热首发,其余临床表现为呼吸道感染(71％)、中枢神经系统症状(19％)、肝脏肿大(95％)、脾脏肿大(90％)、浆膜腔积液(52％)、淋巴结肿大(33％)、皮肤黄染(33％)、水肿(24％)、皮肤出血点(24％)、皮肤黏膜苍白(19％)、皮疹(5％).
结论：(1)EBV-HLH起病急，进展快，临床表现多样，病死率高，及早诊断、加强抗病毒治疗、并及早采用HLH-2004规范化治疗可以改善预后。(2)入院时高胆红素、低白蛋白血症、APTT延长及铁蛋白明显增高可能提示预后不好。