肾源性系统纤维化(nephrogenic systemic fibrosis,NSF)是近年新认识的一种罕见疾病，2000年Cow-per等第一次在《柳叶刀》杂志报道自1997年以来发现的巧例肾透析后发生硬化性皮肤病的患者，并提出这是与以往所认识的经典的硬化性勃液水肿不同的一种新疾病，并于2001年以“肾源性纤维化皮肤病”( nephrogenic fibrosing dermopathy ,NFD)命名该新疾病。最初报道的病例着重描述其皮肤病变，故而称之为NFD，后来的观察和研究证实患者表现为多脏器受累,NSF的病名更能确切地反映该疾病的病理过程。截至2006年底。全球共报道200多例，但是迄今为止国内尚未见到此病的相关报道。在现有的文献中该疾病也曾经被一些作者命名为透析后乳液水肿样皮肤病、肾病性戮液水肿样皮肤病、黏液水肿样纤维蛋白沉积症、透析后纤维化皮肤病、透析相关的系统性纤维化等。最新研究确定NSF与含钆磁共振对比剂之间具有密切的相关性，所以也被称为钆相关的肾源性系统纤维化。本文介绍了含钆磁共振对比剂与肾源性系统纤维化的关系、发病机制及治疗。