第一部分 经食管超声心动图引导经胸微创室间隔缺损封堵术及术后随访目的:探讨经胸超声心动图（Transthoracic echocardiography,TTE）及经食管超声心动图（Transesophageal echocardiography,TEE）在经胸微创封堵室间隔缺损（Ventricular septal defect VSD）中的应用价值,包括术前病例筛选,术中指导封堵器型号及类型选择并引导封堵器输送系统及释放过程,术后随访封堵效果。方法:选取收集2016年2月至2019年8月间162例在我院心外科在二维（2-dimensional,2D）及三维经食管超声心动图（3-dimensional TEE,3D-TEE）引导下行经胸微创室间隔缺损封堵术患者的临床及影像检查资料。纳入标准为术前检查齐全,术后按规定时间定期随访者,排除术后失访者。术前TTE评估VSD的大小、类型及与毗邻瓣膜结构关系,筛选适合进行微创手术的患者,排除不适合进行微创封堵的标准包括:VSD并发肺动脉高压患者或合并其他较复杂畸形须开胸手术者;距离主动脉瓣无残端且存在主动脉瓣脱垂并较大量反流患者;隔瓣后型VSD且存在三尖瓣明显反流的患者。对于膜部及膜周部VSD的患者选择TEE引导下胸骨右侧小切口经右房入路进行封堵,此微创封堵术入路引导方式是本研究中的创新性封堵入路方式;嵴内型、干下型VSD患者通过胸骨左侧小切口经右心室入路进行封堵。体重低于15kg的患者使用专为儿童设计的经食管探头,体重超过15kg的患者通过实时三维经食管超声心动图（Real-time three-dimensional TEE,RT-3D-TEE）再次评估VSD位置大小并确定封堵器型号,一般情况选择缺损最大径+2mm同心型封堵器,膜部瘤多出口型VSD可选择宽边封堵器,主动脉瓣下残端短小的VSD（＜1mm）可选择偏心封堵器。RT-3D-TEE在全过程中引导封堵器放置,期间引导输送鞘管避开三尖瓣其腱索等重要结构,防止损伤瓣膜,封堵完成即刻评价封堵效果,确定封堵器稳固程度,有无残余分流及新发的瓣膜反流等并发症。术后通过门诊TTE进行定期随访以评估手术的安全性,记录心包积液、心律不齐、瓣膜反流及封堵器移位等并发症情况。采用SPSS 25.0统计软件进行录入分析,连续变量采用均数±标准差表示,分类资料用例数或百分比表示,连续变量两组间对比采用t检验,两变量之间的关系采用Pearson相关性分析,P＜0.05为有统计学意义。结果:162例VSD患儿中156例成功封堵,成功率96.29%,平均年龄5.6±3.4岁（范围1～14岁）,体重17.1±5.2kg（范围8.01～49.12kg）,其中膜部及膜周部VSD136例,嵴内型VSD20例,干下型VSD6例,封堵的成功率与VSD分型有关,膜周部及嵴内型成功率最高,分别为97.05%和100%,干下型病例较少且成功率（66.67%）相对较低,与VSD距瓣膜无残端有关;1例患者合并卵圆孔未闭同期进行了封堵。6例患者（包括两例干下型及4例膜部瘤多出口型VSD）因残余分流或瓣膜反流量较大而未成功封堵,均在术中改为外科手术完成修补。术前TTE测量VSD的大小均值为0.36±0.15cm,范围0.20～1.15cm,术中TEE测量VSD均值0.39±0.16cm,范围0.21～1.03cm,以上均值为封堵处VSD大小,封堵器大小均值为6.1±1.9mm,范围4～14mm,封堵器大小为腰部尺寸。术前TTE及术中TEE的封堵处VSD测值与封堵器大小间的相关系数r分别为0.91和0.96,P＜0.05,表明术中TEE所测量VSD大小与选择的封堵器的大小的相关性更好。术后1周、1个月及6个月门诊TTE复查左房及左室内径较术前明显减小（P＜0.05）。所有患儿封堵术后常规随访,封堵器位置固定,7例患者出现少量残余分流,其中2例使用偏心型封堵器,5例为对称型封堵器,3例术后3个月复查时残余分流消失,1例术后2年复查时仍有残余分流存在,对心脏负荷及形态没有明显影响。13例患者术后出现心包积液,1例中量积液患者给予心包穿刺抽液处理,其余均为少量,给予利尿等处理后积液消失。7例患者术后心电图示不完全右束支传导阻滞,无严重房室传导阻滞等心律失常、封堵器移动位置、新发轻度以上瓣膜反流及其他严重并发症发生。结论:2D及3D-TEE引导下经胸微创室间隔缺损封堵术有较高的安全性,应用前景广泛。超声心动图对其患者术前适合封堵患者的检查筛选、术中确定封堵器型号类型选择及监测引导封堵器输送系统并判断封堵器释放后稳固程度、术后及时随访评估封堵效果起到了可靠重要的作用。术中TEE测量VSD大小与封堵器大小的选择有较好的相关性,有效提高微创封堵的成功率,具有较大的临床应用价值。第二部分 微创经右房封堵与经皮导管法封堵膜周部室间隔缺损的对比研究目的:对行TEE引导下微创经右房封堵和同期行传统经皮导管介入法封堵膜周部室间隔缺损（Perimembranous ventricular septal defect,PmVSD）的患儿进行超声心动图及临床指标的对比,探讨微创经右房室间隔缺损封堵术这一新技术的优缺点。方法:2016年2月至2018年8月在我院心脏外科行TEE引导下微创经右房封堵及在儿科行经皮导管法封堵的PmVSD患者,根据治疗方法将其分为微创经心房组（78例）和介入组（76例）,对两组患者的临床资料和封堵结果进行回顾性分析。所有患者均根据门诊TTE检查进行诊断,并进行常规心电图和血液等检查。封堵手术的纳入标准和排除标准同本研究第一部分。所有患者在封闭后使用TTE进行随访。在微创封堵组中,使用特殊设计的输送系统进行TEE引导下经胸微创封堵,体重超过15公斤的儿童接受3D-TEE引导手术,利用TEE评估PmVSD的区域,然后重建并在三维图像中进一步分析,以确定缺损的位置、形状和大小。体重小于15公斤的儿童接受了 2D-TEE引导下的手术,使用的是为儿童设计的经食管探头,从左室长轴和四腔心切面,观察和评估缺损的进出口内径;从胸骨旁长轴切面和五腔切面,评估缺损到主动脉瓣下缘距离。在此过程中,采用了窄角实时成像、局部放大、多平面成像、全容积成像和彩色多普勒血流成像等多种模式,利用彩色多普勒超声测定血流方向、流速和瓣膜反流;利用术中TEE获得的一系列数据,确定合适的封堵器和植入的最佳位置;运用TEE实时监测,输送系统通过三尖瓣进入右心室对缺损进行封堵。介入组的手术方法同相关报道,封堵成功后通过TTE及X线造影判断封堵效果。所有患者包括介入组,在PmVSD封堵后在门诊TTE进行定期随访。同时检查并发症,包括残余分流、心包积液、瓣膜返流、封堵器移位或脱落、瓣膜损伤,测定心脏结构和功能,记录数据。分类变量例数或百分比表示,连续变量以均数±标准差表示。定量数据两组间比较采用t检验,多组间比较采用Tukey检验,P＜0.05为差异有统计学意义。对两组间封堵成功率、超声心动图常规指标、术后并发症、手术时间等方面进行比较。患者随访最长时间为两年。结果:在研究期间,所有患者都成功地完成了 PmVSD的封堵。两组患者的中位年龄、体重无明显差别。微创经心房组78例患者通过z形探条辅助或非探条辅助的直接输送系统行TEE引导下封堵。使用了 53个对称封堵器、21个小腰围封堵器和4个偏心封堵器。患者的中位数年龄分别为微创经心房组5.0岁（1～12岁）,介入组5.5年（3～14岁）,体重为微创组15.10公斤（8.56～33.01kg）和介入组17.00公斤（10.0～36.01kg）。微创经心房组78例患者中,PmVSD平均出口直径0.35 ± 0.12cm,缺损的平均入口直径0.51±0.20cm,封堵器的平均尺寸为6.2±0.7 mm。介入组的测值分别为0.34±0.12 cm、0.52±0.10 cm、6.0±0.8 mm。两组间的缺损大小和封堵器大小无明显差别。微创经心房组平均心内操作时间为14±5分钟,介入组为16±6分钟。微创经心房组封堵器重新部署和残余分流的数量分别为5和3,介入组分别为9和5。微创经心房组心内操作时间较短,有更少的封堵器重新部署、残余分流和新发的三尖瓣反流病例,总手术时间略长于介入组。超声心动图显示微创经心房组的近期主要并发症包括残余分流、心包积液和三尖瓣反流。在中期随访期间,TTE发现最常见的并发症是三尖瓣反流。无封堵器移位脱落、瓣膜损伤、恶性心律失常、溶血和死亡病例。根据TTE随访数据患者心内结构得到改善。结论:我们的随访数据显示TEE引导下微创经右心房室间隔缺损封堵术有很高的成功率,具有安全可靠及并发症低等优点,二维和三维TEE在其过程中具有重要作用。与导管介入法封堵相比,对于PmVSD患者TEE引导下微创经右房封堵术的在术后并发症及封堵效果方面较好。第三部分 二维斑点追踪成像评估微创室间隔缺损封堵术后右心功能的初步研究目的:采用二维斑点追踪技术（2-dimensional speckle tracking echocardio-graphy 2D-STE）评价微创经右心室室间隔缺损封堵术对右心功能的影响。方法:2017年4月至2019年8月在我院心脏外科行TEE引导下微创经右心室封堵VSD的患者共32例,主要为嵴内型及干下型VSD患者,利用STE成像技术研究术前术后右心室功能的变化,STE可精准和定量的评估心肌收缩与舒张功能。排除标准:心律失常,肥胖、肋间隙狭窄等图像质量差不能进行斑点追踪分析者,术后出现残余分流及失访者。脱机分析分析软件为PHILIPS公司的最新版本工作站QLab。由十年以上工作经验的熟练医师采集清晰的二维图像并测量相应超声参数,主要包括:心尖四腔切面M型超声心动图测量三尖瓣环收缩期位移（Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion,TAPSE）;二维超声测算右心室面积变化分数（Right Ventricular Fractional Area Change,RVFAC）;心尖四腔切面采集帧频足够的二维动图并以DICOM格式储存后使用Qlab软件进行分析,软件主动跟踪心肌斑点位移情况从而获取右室整体纵向应变率（Right Ventricle Global Longitudinal Strain,RVGLS）及右室游离壁纵向应变（Right Ventricle Free Wall Longitudinal Strain,RVFWLS）。部分患者术后连接心电图通过X5-1探头HMACQ模式采集两个心动周期右心室优势的心尖四腔心三维容积图,进入Qlab工作站进行3D Auto RV数据分析。实验组在封堵术后一个周、一个月、三个月及半年进行右心功能相关数据的测量。所有数据采用SPSS 25.0统计软件进行录入和分析,定量资料采用均数±标准差进行描述,分类资料用例数和百分比表示,两变量之间的关系采用Pearson相关性分析,两组间对比采用t检验,P＜0.05有统计学意义。结果:右室的整体功能数据TAPSE、RVFAC、RVGLS在微创经右心室室间隔缺损封堵术后无明显变化,RVFWLS术后略下降（-32±1.0%）,表示术后右室游离壁纵向收缩功能受到轻度影响,1个月后恢复。相关性分析显示TAPSE、RVFAC与RVGLS、RVFWLS均有显著的相关性。结论:二维斑点追踪技术可以较准确评价微创经右室室间隔缺损封堵术后右心的功能变化。