【摘 要】
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背景IgA血管炎（IgAV）,既往称为过敏性紫癜（HSP）,是儿童时期最常见的血管炎之一。典型临床表现主要有非血小板减少的皮肤紫癜、关节肿痛、关节炎、腹痛、呕吐、消化道出血、甚至出现血尿、蛋白尿等。该病男性发病率高于女性,在冬春季多发,通常发病年龄高峰在4-10岁。病程多数呈自限性,预后良好。胃肠道受累情况决定着近期预后,IgAV肾炎（IgAVN）决定着患儿远期预后,甚至出现终末期肾病等严重并发症
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背景IgA血管炎（IgAV）,既往称为过敏性紫癜（HSP）,是儿童时期最常见的血管炎之一。典型临床表现主要有非血小板减少的皮肤紫癜、关节肿痛、关节炎、腹痛、呕吐、消化道出血、甚至出现血尿、蛋白尿等。该病男性发病率高于女性,在冬春季多发,通常发病年龄高峰在4-10岁。病程多数呈自限性,预后良好。胃肠道受累情况决定着近期预后,IgAV肾炎（IgAVN）决定着患儿远期预后,甚至出现终末期肾病等严重并发症。尽管国内外对于IgAV研究甚多,但在国内外不同地区儿童IgAV和IgAVN发病率、人口学特征、触发因素、危险因素仍然存在较大差异。目的本文主要对初发IgAV患儿的一般临床资料、临床特点及相关实验室辅助检查等相关资料进行单中心回顾性研究。旨在总结和分析儿童IgAV的临床特征和可能存在的风险因素,为加深临床医生对儿童IgAV以及IgAVN的认识和临床诊疗提供更多的参考依据。方法收集2018年6月至2021年6月就诊于新乡医学院第一附属医院初发IgAV患儿,记录发病年龄、发病季节、临床表现,出入院时间、住院天数、血常规（WBC、N、L）、中性粒细胞与淋巴细胞比值（NLR）、血小板与淋巴细胞比值（PLR）、D-二聚体（D-D）、纤维蛋白原（Fbg）、血肌酐（SCr）、胱抑素-C（Cys-C）、尿酸（UA）、血尿素氮（BUN）、粪便常规、抗链球菌溶血素“O”（ASO）、肝功能（TP、ALB等）、免疫五项（IgA、IgG、Ig M、C3、C4）、肾脏病理结果等相关辅助检查指标。并根据临床特点及年龄特点进行分组,依照分组情况,分别比较各组上述指标之间的差异。应用统计学软件IBM SPSS 26.0对数据资料进行分析整理,并对相关临床资料进行统计学分析。结果1.一般情况本研究纳入的294例患儿中平均发病年龄8岁,发病高峰在4-10岁,后随着年龄增大,发病率呈逐渐下降趋势。秋冬季患病率最高,夏季患病人数最少。在10月到次年1月发病率最高。2.IgAVN肾活检结果纳入完成肾活检的21例病例中,病理类型为III级的人数最多;临床表现以蛋白尿合并血尿人数最多;免疫荧光检测中所有肾活检病例中均有IgA沉积,其中以以单纯IgA沉积人数最多。临床表现类型与病理分级之间无相关性。3.IgAV全身受累情况分析全身受累组中WBC、N%、D-D、补体C4明显高于非全身受累组,P值均＜0.05。经过二元Logistic回归分析得出WBC、D-D是IgAV全身受累的危险因素。经过ROC曲线分析,WBC、D-D在诊断IgAV全身受累有低诊断效能（0.5＜AUC＜0.7,P＜0.05）。4.IgAV合并消化道出血情况分析单因素方差分析显示,WBC、N、M、NLR、PLR、MPV,P值均＜0.05,考虑与IgAV合并消化道出血可能存在着相关性。二元Logistic回归分析发现WBC、N、NLR是消化道出血的危险因素。经过ROC曲线分析,WBC、N、NLR三者联合检测对IgAV合并消化道出血诊断具有良好预测价值。5.IgAV合并链球菌感染情况分析184例IgAV患儿中合并ASO升高80人,占总人数43%。链球菌感染后,＞6岁儿童更容易患IgAV,并且IgAV合并ASO升高组发病年龄大于ASO正常组,P＜0.05。本队列中IgAV N的发生与是否感染链球菌无明确相关性。IgA、IgG、Scr在ASO升高组中高于ASO正常组;通过相关性分析可以得出IgG与ASO值有着明显相关性（r=0.226,P＜0.05）。结论1.IgAV常见发病年龄在4-10岁,后随着年龄增长,IgAV发病率呈下降趋势。IgAV发病率有明显季节趋势。2.WBC、D-D在IgAV全身受累时具有较低诊断效能;WBC、N、NLR三者联合检测能明显提高对IgAV合并消化道出血早期诊断预警价值。3.链球菌感染与IgAV发病有关,但与IgAVN发病无明显相关性。链球菌感染可能会造成IgAV患儿免疫功能紊乱。
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