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POEMS综合征是一种累及多个系统的疾病,其名称由来于该病常见的临床表现,P指polyneuropathy(多发性神经病),O指organomegaly (器官肿大),E指endocrinopathy (内分泌疾病),M指monoclonal gammopathy (单克隆丙种球蛋白病),S指skin changes(皮肤改变)。该病确切病因、发病机制目前仍未明确。多发神经损伤是该病患者的常见症状,也是诊断标准中列为必须具备的症状,因此患者大多就诊于神经内科,并常规接受肌电图检查,因此学习并总结该病的肌电图检查结果,具有重要的临床意义。目的:研究并分析POEMS综合征患者肌电图变化特点,为肌电图电生理诊断提供依据。方法:对我院近年来确诊的8例POEMS综合征患者的感觉、运动神经传导、肌电图与重复神经电刺激(RNS)检查结果进行回顾性分析,选择健康对照组8人。清洁受试者皮肤,检查采用丹麦产Keypoint肌电诱发电位仪刺激和记录。1.DML、MCV、CMAP测定检测正中神经、尺神经肘至腕的MCV和CMAP,正中神经腕至拇短展肌及尺神经腕至小指展肌的DML;下肢胭窝处至内踝的胫神经和腓骨小头下方至足背关节处的腓总神经MCV和CMAP,内踝处至足母展肌和足背踝关节处至趾短伸肌的腓神经的DML。2.SCV、SNAP测定刺激电极放置:正中神经位于示指,尺神经位于小指,胫神经位于一指,腓浅神经位于小腿外侧皮肤;记录电极放置:正中神经和尺神经位于腕部近神经处,胫神经和腓浅神经位于踝部近神经处。记录SNAP波幅及SCV。3. F波测定记录电极放置的部位:正中神经置于拇短展肌,尺神经置于小指展肌,胫神经置于展肌,腓神经置于趾短伸肌。刺激电极放置的部位是:正中和尺神经放于腕部;胫神经和腓神经分别放于内踝和足背踝关节处。连续20次刺激,记录平均潜伏期及F波的出现率4. RNS测定选择尺神经,刺激电极位于腕部近神经处,记录电极位于小鱼际肌,分别用低频(3Hz、5Hz)和高频(10Hz、15Hz、20Hz)超强电流进行刺激,观察低频、高频刺激时波幅变化情况。5.检查针电极肌电图测定采用同芯圆针电极进行记录,选择胫骨前肌、拇短展肌,观察静息状态下有无自发电位;轻收缩状态测定MUAP的时限和波幅;大力收缩观察有无单纯相或病理募集相。结果1.与对照组相比,患者组正中神经、尺神经、胫神经及腓总神经末端运动潜伏期(DML)延长、运动神经传导速度(MCV)及复合肌肉动作电位(CMAP)减低,,P均<0.05。2.患者组正中神经、尺神经、胫神经及腓浅神经感觉神经传导速度(SCV)及感觉神经动作电位(SNAP)减低,P均<0.05。3.患者组正中神经、尺神经、胫神经及腓总神经F波潜伏期延长且检出率减低,P均<0.05。4.患者组运动神经异常率为93.75%,感觉神经异常率为87.5%,卡方检验P>0.05;上下肢运动神经异常率相比P>0.05,上下肢感觉神经异常率相比P<0.05。5.患者组尺神经RNS检查高频及低频均未见异常。6.患者组16块肌肉(8块拇短展肌和8块胫骨前肌)行肌电图检查均未见自发电位,1块胫骨前肌出现募集电位减少,4块拇短展肌运动单位动作电位(MUAP)出现时限延长或波幅增高,与对照组相比P>0.05,5块胫骨前肌MUAP出现时限延长或波幅增高,P<0.05。结论1.POEMS综合征累及运动神经及感觉神经,二者受累率无差别,均体现为速度和波幅显著下降。2.F波异常显著,提示神经近端也存在受损情况。3.肌电图检查异常率低,应首选下肢胫骨前肌进行检查。4.重复神经电刺激检查高低频均出现阴性结果,提示神经接头未受累及。