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目的: 研究体循环及肺循环中血浆血管紧张素Ⅰ和血管紧张素Ⅱ的浓度变化趋势与肺动脉高压的关系，从一个新的宏观的视角探讨血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)在先天性心脏病肺动脉高压治疗中可能发挥的疗效。方法:选择1岁至14岁儿童46例，其中对照组儿童14例,无心血管系统及呼吸系统疾患；病例组32例，按肺动脉收缩压与主动脉收缩压的比值（SPAP/SAP）分为4组：高肺血流量组（SPAP/SAP<0.25）,轻度肺动脉高压组（SPAP/SAP 0.25-0.45），中度肺动脉高压组（SPAP/SAP 0.45-0.75），重度肺动脉高压组（SPAP/SAP>0.75）。病例组及对照组患儿均在术前2天清晨初醒时卧位取肘静脉血5亳升；病例组患儿于手术过程中打开心包后、体外循环开始之前同一时刻测量有创肺动脉压及肱动脉压，以肱动脉收缩压代表主动脉收缩压，测压后分别于肺动脉根部及肺静脉根部取血5毫升，同时取肘静脉血5毫升。按试剂盒说明书分离血浆并用放射免疫分析法测定血浆中血管紧张素Ⅰ、血管紧张素Ⅱ和心钠素的浓度及血浆肾素活性。结果：①病例组各组术前肘静脉血浆肾素活性（PRA）均高于对照组，高肺血流量组与轻度肺动脉高压组之间无显著性差异（P>0.01），轻度肺动脉高压组、中度肺动脉高压组和重度肺动脉高压组之间均有显著性差异（P<0.01），且有重度肺动脉高压组>卸确味龈哐棺?岫确味龈哐棺椋≒<0.01）的趋势。②术前肘静脉血浆肾素活性与肺动脉收缩压/主动脉收缩压（SPAP/SAP）之间成正相关关系（P<0.05）。③除高肺血流量组外，其余各病例组术前肘静脉血浆血管紧张素Ⅰ浓度均高于对照组(P<0.05)，且在各病例组中有从高肺血流量组到中重度肺动脉高压组逐渐增高的趋势。各病例组术前肘静脉血浆血管紧张素Ⅱ浓度均高于对照组（P<0.05）,且有随SPAP/SAP升高而升高的趋势（P<0.01）。各病例组术前肘静脉血浆心钠素浓度均高于对照组（P<0.01），且有随SPAP/SAP升高而降低的趋势。④病例组各组肺静脉血浆血管紧张素Ⅰ和血管紧张素Ⅱ浓度均高于肺动脉。⑤病例组中轻度肺动脉高压组和中度肺动脉高压组肺静脉血浆心钠素浓度<WP=5>低于肺动脉，而高肺血流量组和重度肺动脉高压组肺动脉与肺静脉血浆心钠素浓度无显著性差异。结论：从病理生理的角度看血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）对于治疗先天性心脏病肺动脉高压有确切的作用，但这一作用是有限的。