先天性白内障是儿童时期最常见的可避免致盲的眼病。依据致盲性眼病和遗传性眼病普查结果，国内先天性白内障的群体患病率为O.5‰，其中以双眼患病居多。5～20％的儿童盲由双眼先天性白内障所致。先天性白内障主要发生在儿童视觉发育的关键期，该时期的形觉剥夺不仅可以造成患儿不同程度的视功能损害，如弱视、立体视觉受损、色觉受损等，严重者还可引起眼球震颤。晶状体混浊的位置和致密程度是影响视功能预后的主要因素。明确不同致密程度先天性白内障的手术指征、手术时机以及术后视功能重建相关因素，对患儿视功能的恢复起到十分关键的作用。另一方面，双眼视功能受到损害的先天性白内障儿童，其生存质量(Qualityoflife，QoL)也将受到不同程度的影响。但目前国内外研究的侧重点仍倾向于手术方面。围内文献未能对致密性及非致密性先天性白内障分开来研究，国内外均未见到生存质量在儿童眼科中应用的相关报道。因此，本课题主要进行两部分研究，第一部分系统研究双眼致密性和非致密性先天性白内障患儿的视功能，明确两类患儿的手术指征、手术时机、术后治疗和视功能预后及其主要影响因素；第二部分制订和评价双眼先天性白内障儿童生存质量量表，并初步评估目前国内双眼先天性白内障儿童的生存质量现况及其影响因素。 目的： 评价双眼致密性先天性白内障儿童的视功能情况。 资料和方法： 对1992年6月至2005年8月在我院行I期白内障摘除、Ⅱ期IOL植入术的18例双眼致密性先天性白内障儿童进行回顾性研究，其中全白内障16例，核性2例。男性12例，女性6例，随访年龄为4.5岁～15岁(平均8.8±3.1岁)。记录患者的术前情况，包括可能发病原因、发现原因、发现时间、晶状体混浊的范围和致密程度、手术年龄、眼部合并症及全身情况。术后检查屈光度、最佳矫正视力(Bestcorrectedvisualacuity，BCVA)、色觉以及立体视觉。随访时间为48月～167月(平均100.3±34.5月)。 结果： 末次随访时患儿术后较好眼的BCVA为O.05～0.4(平均O.26±0.12)，较差眼的BCVA为HM～O.4(平均O.15±O.08)。白内障摘除时患儿年龄和较好眼的视力具有相关性(rs=-O.648，p=0.007)。进行弱视治疗的11例患者，治疗前单眼的BCVA为0.01～0.3(平均O.11±O.08)，治疗后的BCVA为0.05～O.40(平均0.25±O.11)。弱视治疗组治疗前后BCVA存在统计学差异(p=0.000)。所有患儿均无立体视觉，2例具有双眼单视功能。色觉异常者5例，均为红绿色觉障碍，无全色盲者。眼球合并症以眼球震颤、斜视、瞳孔移位最为常见，其中眼球震颤18例；斜视16例；瞳孔变形移位14例；术后继发性青光眼1例。 结论： 双眼致密性先天性白内障行Ⅰ期白内障摘除、Ⅱ期IOL植入术后视力与白内障摘除时患儿年龄、术后弱视训练密切相关。出生后3月的手术时间较晚，患儿均合并眼球震颤，因此手术时间应尽可能提早出生后4-6周内。