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目的:自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是由自身免疫机制介导的脑炎。随着人们对其认识的加深,发病率也逐年升高。AE的预后与多种因素相关,但是有关AE的预后因素研究有限。本研究通过入组确诊AE且抗体阳性的患者,旨在探讨AE患者的主要临床特征、不同抗体脑炎的共性和异性、实验室指标特征性变化、预后相关危险因素等,加深对AE的认识,为AE的预后评估及诊治提供一定的理论依据。方法:本研究连续入组了 2019年9月至2021年9月在苏州大学附属第二医院、苏州大学附属第一医院、苏州市第九人民医院神经内科住院治疗确诊且抗体阳性AE患者共53例。收集患者的人口统计学资料、既往相关疾病史、服药史,入院时血液、脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF),头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)等相关检查,对出院大于90天的患者采用电话随访的方式,评估患者的预后及复发情况。采用t检验、方差分析(ANOVA)、曼-惠特尼U检验(Mann-Whitney U test)及卡方检验和Fisher精确检验分析预后良好和预后不良组,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)和非抗 NMDAR 抗体组,抗NMDAR、抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactiveted protein1,LGI1)和抗γ-氨基丁酸 B 型受体(γ-amino butyric acid type B receptor,GABAbR)抗体组,复发和非复发组AE的临床特征、血液及脑脊液指标、头颅MRI检查,疾病的早期、中期、晚期阶段实验室指标的特征性变化;采用Spearman相关检验分析实验室指标与病程的相关性;采用单因素和多因素Logistic回归模型分析AE预后不良的相关因素;通过受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC曲线)评估模型预测预后的可行性。结果:(1)在53例患者中,42(79.2%)例男性,年龄49.0±19.5岁;临床症状多样,其中35(66.0%)例自主神经功能紊乱,27(50.9%)例癫痫发作,14(26.4%)例认知功能受损,12(22.6%)例精神行为异常,12(22.6%)例局灶性神经功能损害,5(9.4%)例肢体抖动,2(3.8%)例肌张力障碍;22(41.5%)例头颅MRI异常;有19(35.8%)例抗NMDAR抗体脑炎,10(18.9%)例抗LGI1抗体脑炎,5(9.4%)例抗GABAbR抗体脑炎,其余19(35.8%)例AE患者检测出13种抗体;共47(88.7%)例患者接受免疫抑制治疗,其中14(26.4%)例单独接受激素冲击治疗,5(9.4%)例单独接受静脉注射免疫球蛋白(intravenous immune globulin,IVIg)治疗,28(52.8%)例患者接受激素冲击联合 IVIg 治疗,患者均未接受血浆置换治疗;32(60.4%)例预后良好,7(13.2%)例复发,1(1.9%)例抗NMDAR抗体脑炎患者死亡,6(11.3%)例存在抑郁状态,14例入院时认知功能受损,随访发现50%的患者认知功能好转。(2)与非抗NMDAR抗体脑炎相比,抗NMDAR抗体脑炎患者年龄较小(P=0.014),出现多种临床症状的比例较高(P=0.002),存在抑郁状态比例较低(P=0.034),接受激素冲击联合IVIg治疗的患者比例较低(P=0.027),血清钠浓度(Na+)较高(P=0.025)。(3)通过比较抗NMDAR抗体、抗LGI1抗体、抗GABAbR抗体脑炎患者,抗NMDAR抗体脑炎患者年龄较小(P=0.041),出现自主神经功能紊乱(P=0.028)及局灶性神经功能损害(P=0.016)症状的比例较高,抗GABAbR抗体脑炎患者外周血单核细胞比例较高(P=0.041),脑脊液氯化物浓度(Cl-)较低(P=0.016)。(4)与预后良好患者相比,预后不良患者的住院时间较长(P=0.018),使用抗精神类药物的比例较低(P=0.025),甲状腺功能异常比例较高(P=0.039),重症患者比例较高(P=0.01),脑脊液总蛋白浓度较高(P=0.002),血浆白蛋白(albumin,ALB)浓度较低(P=0.021)。(5)与无复发患者相比,复发患者的年龄较小(P=0.010),抑郁状态比例较低(P=0.029)、头痛比例较高(P=0.002)。(6)在6(11.3%)例AE患者中发现抗体叠加现象,其中5(9.4%)例发现两种不同抗体,1(1.9%)例发现三种不同抗体;3(60%)例预后良好,无患者复发;3(50%)例头颅MRI有异常,但无特征性改变;脑脊液白细胞计数均异常升高,最高32x106/L,2(33.3%)例脑脊液总蛋白浓度升高,最高640.0mg/L。(7)在疾病的不同阶段收集患者血液和脑脊液,疾病晚期检测血液中性粒细胞比例显著降低(P=0.017,早期Vs晚期;P=0.036,中期Vs晚期)。疾病早期检测脑脊液白细胞数显著升高(P=0.030,早期Vs中期;P=0.006,早期Vs晚期)。(8)进行多因素回归分析发现较高的脑脊液总蛋白浓度(OR=1.004,95%CI 1.000-1.007;P=0.03)、较长的住院时间(OR=1.12,95%CI 1.01-1.23;P=0.032)是预后不良的独立危险因素;在调整病程对脑脊液指标的影响后,发现较高的脑脊液总蛋白浓度(OR=1.004,95%CI 1.001-1.008;P=0.018)、较长的住院时间(OR=1.13,95%CI 1.02-1.25;P= 0.026)仍是预后不良的独立危险因素。(9)将甲状腺功能、脑脊液总蛋白浓度、住院时间、使用抗精神类药物、血浆白蛋白浓度、疾病严重程度综合纳入预后分析模型,同时调整混杂因素后,该模型ROC 曲线及曲线下的面积(area under the curve,AUC)是 0.885(95%CI:0.773-0.982,P<0.001),提示该模型对AE预后的预测价值较好;当只纳入住院时间和脑脊液总蛋白浓度后发现该模型的AUC是0.829(95%CI:0.702-0.956,P<0.001),也能较好的预测预后。结论:(1)我们的研究表明抗NMDAR抗体脑炎是最为常见的AE,抗LGI1抗体和抗GABAbR抗体脑炎次之;AE患者的临床表现多样,以自主神经神经功能紊乱和癫痫发作最为常见,其次是认知功能受损和精神行为异常。(2)年轻及存在抑郁状态的AE患者更易复发;抗NMDAR抗体脑炎初次发病时患者较年轻,抗GABAbR抗体脑炎患者易发现肿瘤同时外周血单核细胞比例较高;脑脊液白细胞数在AE疾病早期显著升高,血液中性粒细胞比例在疾病晚期显著下降。(3)较高的脑脊液总蛋白浓度和较长的住院时间是AE患者预后不良的独立危险因素。