【摘 要】
：
目的:分析单用环孢素A（Cs A）治疗儿童获得性再生障碍性贫血（AA）的疗效及影响因素。方法:收集重庆医科大学附属儿童医院2016年1月1日至2020年12月31日确诊AA并单用Cs A治疗患儿的临床资料,并对其基本信息、临床特征、实验室检查、流式PNH及髓系肿瘤相关基因进行分析,评价CSA治疗的疗效及影响因素。结果:119例患儿中男62例,女57例,中位年龄7.1岁,确诊时中位病程30天。极重型
论文部分内容阅读
目的:分析单用环孢素A（Cs A）治疗儿童获得性再生障碍性贫血（AA）的疗效及影响因素。方法:收集重庆医科大学附属儿童医院2016年1月1日至2020年12月31日确诊AA并单用Cs A治疗患儿的临床资料,并对其基本信息、临床特征、实验室检查、流式PNH及髓系肿瘤相关基因进行分析,评价CSA治疗的疗效及影响因素。结果:119例患儿中男62例,女57例,中位年龄7.1岁,确诊时中位病程30天。极重型AA（VSAA）45例,重型AA（SAA）47例,非重型AA（NSAA）27例。3月、6月、9月、12月的反应率分别为32.5%、46.4%、64.4%、71.4%,总有效率（ORR）52.1%。6月时VSAA、SAA、NSAA的有效率存在统计学差异（P=0.002）。早期死亡6例;行造血干细胞移植17例并长期生存;16例复发;骨髓染色体异常2例;CD55/59在90%-95%共11例,Flare异常1例;28例（28/85）存在髓系肿瘤相关基因突变;2例分别进展为AML和ALL。单因素分析中,3月时骨髓淋巴细胞比例、PLT、ANC、骨髓巨核细胞个数,6月时骨髓淋巴细胞比例、PLT、骨髓巨核细胞个数和是否有瘀斑瘀点,12月时的骨髓淋巴细胞比例,随访截止的骨髓淋巴细胞比例、PLT、ANC,均对IST的疗效有统计学意义。ROC曲线显示3月时的临界值ANC（1.02×10~9/L）、骨髓淋巴细胞比例（56.5%）;6月时PLT（16.5×10~9/L）、骨髓淋巴细胞比例（68.5%）;随访截止时PLT（6.5×10~9/L）、ANC（1.115×10~9/L）、淋巴细胞比例（68.5%）。多因素分析中,3月时高ANC计数是独立IST良好因素（P=0.026,OR=1.963）,6月时骨髓高淋巴细胞比例是独立的IST不良因素（P=0.020,OR=0.062）,有瘀斑瘀点是独立的IST不良因素（P=0.048,OR=0.376）;随访截止点骨髓高淋巴细胞比例是独立的IST不良因素（P=0.017,OR=0.070）。结论:单用Cs A对于NSAA的ORR明显高于SAA/VSAA。初诊时较高的PLT和ANC是IST有效的良好因素,较高的骨髓淋巴细胞比例是IST有效的不良因素。外周血淋巴细胞分类、Hb F、PNH克隆及髓系肿瘤基因突变对IST疗效无影响。3月IST有效及NSAA是复发的危险因素。
其他文献
背景:BRAFi+MEKi或抗PD-1/PD-L1+BRAFi+MEKi联合方案在治疗晚期BRAF突变型皮肤黑色素瘤患者中具有明显改善患者预后的作用,但基于这两类联合治疗方案改善患者生存效益及治疗过程中所发生的不良反应的风险没有广泛的文献报道。因此,我们通过Meta分析技术,分别比较BRAFi+MEKi二联治疗方案与BRAFi单药治疗方案以及抗PD-1/PD-L1+BRAFi+MEKi三联治疗方案
＜正＞近年来，数字资源在语文教学中得到日趋广泛的应用，它对于提高语文教学质量、激发学生语文学习兴趣起到了积极的推动作用。随着社会各界不断重视中华优秀传统文化教育，相关数字资源越来越丰富。但是由于符合特定教学情境和不同学段学情的优质教学资源并不多，当前语文教学中涉及中华优秀传统文化内容时，教师只能在海量且良莠不齐的资源中苦苦寻找。
背景甲状腺乳头状癌（Papillary thyroid carcinoma,PTC）容易存在隐匿性转移,而往往临床提示淋巴结阴性（Clinically lymph node-negative,cN0）,这种特性造成了术后肿瘤持续和局部复发的局面。中央区淋巴结转移（Central lymph node metastasis,CLNM）的数量已被证实与侧区淋巴结转移（Lateral lymph nod
目的:分析评价联合筋膜鞘（CFS）悬吊术治疗中重度上睑下垂患者的矫正有效率及并发症发生率,期望能为大家在临床上应用该术式提供参考。方法:检索维普、万方、知网、Pub Med、Embase、Cochrane Library,Web of Science,时间范围为从建库至2021年12月31日,以联合筋膜鞘悬吊术对中重度上睑下垂的矫正有效率及并发症发生率为评价指标,由2名人员独立筛出文献,提取资料并
目的:分析胸部恶性肿瘤患者放射治疗前D-二聚体及炎症指标水平,进而识别出与≥3级放射性肺炎（radiation pneumonitis,RP）,即重度放射性肺炎（Severe radiation pneumonitis,SRP）相关的指标,从而指导临床进行预防性干预。方法:选择重庆医科大学附属第二医院肿瘤中心2020-2021年收治的胸部恶性肿瘤接受放疗患者共88例作为研究对象。收集患者临床资料、
目的:探讨重复肾伴重复输尿管末端囊肿患儿开窗术后发生感染的相关因素,并探讨相应的预防措施。方法:回顾性分析我院2010-2020年间收治的重复肾伴重复输尿管末端囊肿并行输尿管末端囊肿开窗术的患儿共37例,所有患儿均通过门诊复查和住院再手术治疗两种方式记录个人信息、临床表现、术前诊断、辅助检查、手术时间与方法、术后并发症和随访时间等。结果:37例患儿术前肾盂无回声区为0.6cm～6.0cm,平均（2
目的:探讨氨基酸奶、深度水解奶喂养下食物蛋白过敏性肠炎患儿肠道菌群及短链脂肪酸的水平变化。方法:随机选取2020年10月至2021年11月重庆医科大学附属儿童医院新生儿诊治中心门诊因血便就诊、临床疑似FPIES的新生儿30例,根据食物激发试验结果,分为氨基酸组、深度水解组、对照组,采集三组初诊（0周）、饮食干预2周、激发试验后4周粪便样本,运用16S rDNA高通量测序法和气相色谱-质谱法分别分析
目的:本研究旨在全面性总结分析合并畸胎瘤（Teratoma）的儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-Methyl-D-Aspartate Receptor,NMDAR）脑炎的临床特征以及预后相关因素。方法:回顾性收集并分析2018年1月-2021年12月重庆医科大学附属儿童医院住院的合并畸胎瘤的儿童抗NMDAR脑炎患儿的临床资料,并结合已经发表的合并畸胎瘤的儿童抗NMDAR脑炎文献的病例共31例,
目的:探讨阿奇霉素在2063/2064基因位点突变肺炎支原体肺炎中的疗效。方法:收集2019年1月至2020年1月在重庆医科大学附属儿童医院住院且检出2063/2064基因位点突变的肺炎支原体肺炎（MPP）患儿病历资料,回顾性分析阿奇霉素治疗3天的疗效,并通过Logistic回归分析阿奇霉素治疗无效者进展为难治性肺炎支原体肺炎（RMPP）的危险因素。结果:共有116例2063/2064基因位点突变
目的:通过对比川崎病（Kawasaki disease,KD）患者、发热对照组患者急性期外周血中细胞因子白细胞介素（interleukin,IL）-2、IL-4、IL-6、IL-10、IL-17A、γ-干扰素（Interferon-γ,IFN-γ）、肿瘤坏死因子-α（Tumor necrosis factor alpha,TNF-α）以及C反应蛋白（C-reactive protein,CRP）、