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目的利用组织多普勒的定量组织速度成像(Quantitative Tissue Velocity Imaging, QTVI)和组织追踪成像(Tissue Tracking Imaging, TTI)技术探讨心肌病患儿左室纵向运动的特点和其评价左室纵向收缩功能的价值。方法扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy, DCM)患儿10例,心内膜弹力纤维增生症(Endocardial Fibroelastosis, EFE)患儿15例,明确诊断后正规给予地高辛、盐酸贝那普利、美托洛尔、螺内酯等治疗。正常对照组为同期在我院整形外科和骨外科住院的患儿20例,经规范的病史询问、严格的体格检查、X线胸片、心电图及常规经胸超声心动图检查排除心血管系统疾病。用M型超声心动图测定左室收缩末期内径(Left Ventricular Internal Systolic, LVIS)、左室舒张末期内径(Left Ventricular Internal Diastolic, LVID)、左室舒张末期容积(Left Ventricular End-diastolic Volume, LVEDV)、左室收缩末期容积(Left Ventricular End-systolic Volume, LVESV )、左室射血分数( Left Ventricular Ejection Fraction, LVEF)、左室内径缩短率(Left Ventricular Fraction Shortening, LVFS)。采用GE公司的ViVid-7-Dimension超声诊断仪,连接心电图,在彩色组织速度成像条件下,分别采集心尖四腔、心尖两腔和心尖左室长轴切面的3个完整窦性心动周期的动态图像,传入工作站中进行脱机分析,TTI模式下,观察三平面TTI图的心肌颜色了解各节段的Ds,于“Q-analysis”(定量分析)模式下,统一取样容积5×3mm、Smoothing(平滑处理)为30ms,将取样点分别置于后间隔和侧壁(心尖四腔)、下壁和前壁(心尖两腔)、后壁和前间隔(心尖左室长轴)的瓣环、基底段和中间段共18个节段的心肌层,测量QTVI曲线上各取样点的收缩期峰值速度(Vs)及TTI曲线上的收缩期向心尖方向的峰值位移(Ds)。以上值均测量3个心动周期,取平均值。治疗6月后心肌病患儿分别复查上述指标。结果1.正常对照组左室各节段间心肌纵向Vs和Ds存在一梯度,其中瓣环最高,基底段次之,中间段最低;而心肌病组这一梯度已经部分消失。2.对照组左室TTI图从心底到心尖呈多种色阶,分别由紫红、浅蓝色到橙、黄色不等,所有室壁没有灰色节段;而心肌病组色阶较对照组减少,以黄、红色为主,部分节段甚至呈灰色。3.左室各节段的平均Vs和Ds与左室射血分数(LVEF)显著相关,而其中又以瓣环的相关性最好。4.心肌病组的传统心功能指标LVEF和FS显著低于对照组(P<0.05),LVID、LVIS、LVEDV和LVESV显著高于对照组(P<0.05);左室各节段Vs和Ds普遍较正常对照组降低(P<0.05)。治疗后传统心功能指标没有显著性变化(P>0.05),而各节段的Vs和Ds已有显著性变化(P<0.05)。5. DCM组的Vs和Ds治疗后没有显著性变化(P>0.05),而EFE组的Vs和Ds治疗后已有显著性变化(P<0.05)。结论1.通过动态三平面TTI图目测各节段心肌颜色可评价左室的纵向收缩功能,使心功能的评价更简便、直观、快捷。2.心肌病患儿普遍存在左室纵向收缩功能的降低,QTVI和TTI可以很好的评价心肌病患儿的左室纵向速度和位移,部分弥补了传统心功能检测方法的不足,是对心功能检测方法的进一部完善,可以更加敏感、全面、客观的评价左室收缩功能,适宜用于临床。3. EFE组治疗后的纵向收缩功能较DCM组有显著好转,提示EFE预后可能更好。