目的：根据儿童系统性红斑狼疮(cSLE)合并不同严重程度的血小板减少的临床特征，对治疗的不同反应结局及预后情况，为临床诊疗及预后评估提供依据。方法：回顾性分析2008年1月至2019年5月在我院儿童风湿免疫科确诊的cSLE合并重度血小板减少(血小板计数≤20×109/L)、轻中度血小板减少(血小板计数＞20×109/L、＜100×109/L)患者的临床资料，包括人口学特征、临床特征、实验室指标、治疗和五年随访死亡率资料并进行统计学分析。
　　结果:本研究共纳入80名cSLE合并血小板减少患者，占同期诊断cSLE患者的34.3%。
　　(1)一般资料：轻中度血小板减少57例(71.25%),中位血小板计数为62×109/L，重度血小板减少23例(28.75%)，中位血小板计数为7×109/L；男女比例为1:3.7；整体中位发病年龄10.8岁，中位诊断前病程51.5天；
　　(2)临床表现及实验室检查特点：重度血小板减少组的皮疹、血尿、蛋白尿表现发生率低于轻中度血小板减少组，神经系统受累、皮肤黏膜出血发生率高于轻中度血小板减少组，SLEDI评分低于轻中度血小板减少组，差异具有统计学意义(P＜0.05)；重度血小板减少组白细胞计数、淋巴细胞计数、C反应蛋白(CRP)、IgG、C3、C4数值高于轻中度血小板减少组，C4减低发生率、抗dsDNA抗体阳性率较轻中度血小板减少组低，差异具有统计学意义(P＜0.05)；双变量相关性分析，血小板计数与血小板计数最低值时白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、CRP、补体C3、C4呈负相关(P＜0.05)。
　　(3)治疗及效果评估：重度血小板减少组IVIG、血小板输注频率较高，而羟氯喹使用率低于轻中度血小板减少组，差异具有统计学意义(P＜0.05)。重度血小板减少治疗后完全缓解率低于轻中度血小板减少组，完全缓解后复发频次高于轻中度血小板减少组，差异具有统计学意义(P＜0.05)；
　　(4)单因素Cox回归分析模型显示神经系统受累患者的五年随访死亡风险是无神经系统受累患者的6.436倍(95%CI2.327-17.801，P＜0.001)；血小板减少治疗后的未完全缓解患者的五年随访死亡风险是完全缓解患者的6.546倍(95%CI2.349-18.241，P＜0.001)；血小板计数最低时血红蛋白计数高值是预后的保护性因素，HR=0.973(95%CI0.955-0.992，P=0.005)。进行多因素Cox回归分析，调整混杂因素后发现神经系统受累(HR=4.07095%CI1.426-11.619P=0.009)、血小板减少治疗后未完全缓解(HR=5.44895%CI1.789-16.592P=0.003)是患者五年随访死亡的独立危险因素，血小板计数最低时血红蛋白计数高值是独立保护性因素(HR=0.97995%CI0.963-0.997P=0.019)。
　　结论：
　　(1)cSLE合并重度血小板减少常发生在相对疾病活动性低的cSLE患者中。(2)cSLE合并血小板减少患者治疗方式复杂，严重血小板减少患者更倾向于使用血小板输注、IVIG治疗缓解紧急危重临床症状。经治疗后严重血小板减少患者未完全缓解率、完全缓解后复发频率明显高于轻中度血小板减少患者，提示严重血小板减少疾病难治可能。
　　(3)血小板最低值时血红蛋白计数高值是cSLE合并血小板减少患者五年随访预后死亡的独立保护性因素，血小板减少治疗后的未完全缓解、神经系统受累是cSLE合并血小板减少患者五年随访预后死亡的独立危险因素，而不是血小板减少的严重程度。