目的分析嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)的临床表现、诊断方法、术中血压及术后随访情况,探究PPGL诊断及治疗的影响因素,提高临床医师对PPGL的认识水平,降低该病漏诊率及死亡率。方法回顾性分析天津医科大学总医院病房自2015年1月至2019年12月病理诊断为PPGL的141例患者的病历资料,分析PPGL患者主要临床表现、相关生化及影像学检查、治疗方案和随访情况,对比小直径组与大直径组、典型症状组及非典型症状组患者术前检查、术前用药及术中血压差异。结果本研究141例患者中男性62例(44%),女性79例(56%),男∶女=1:1.27。从发病到就诊平均时间为6个月,就诊年龄为(50±15)岁,119例患者首诊于泌尿外科,7例首诊于血管外科,5例首诊于内分泌科,4例首诊于肝胆胰外科,3例首诊于心脏内科,其余3例首诊神经内科、耳鼻咽喉头颈外科等其他科室。67例患者无任何临床症状,46例患者发病时出现头疼、心悸、大汗中至少一项症状,其余症状多样复杂。PPGL患者伴高血压者比例最高,其次为糖尿病。患者肿瘤位于肾上腺最常见,肾上腺外最常见位于腹腔。PPGL患者肿瘤直径范围从0.8cm~25cm,平均直径5.35±3.33cm,肿瘤直径≤3cm者34例,3cm<直径≤6cm者为70例,肿瘤直径>6cm者37例。行尿香草扁桃酸检查106例患者中,50例高于正常值上限;128例患者完善血钾检查,14例患者血钾低于正常下限;87例患者完善醛固酮及肾素检查,19例醛固酮高于正常上限,31例肾素高于正常上限;90例患者行皮质醇、促肾上腺皮质激素检查,45例皮质醇高于正常值上限,26例促肾上腺皮质激素高于正常上限,其中10例患者尿皮质醇高于正常值上限;32例患者行人血浆脂蛋白磷脂酶A2检查,19例高于正常值上限。4例患者行血尿MNs检查,均阳性。141例患者中,96例行肾上腺CT检查,检出占位阳性率为100%,45例行腹部CT检查,检出占位阳性率为97.8%;38例行MRI检查,检出占位阳性率为100%;88例行腹部超声检查,检出占位阳性率为93.2%;13例行PET-CT检查,检出占位阳性率为100%。141例患者均有病理结果,在100例描述了Ki-67阳性率的病例中,96例阳性率≤10%。115例Syn及128例Cg A均显示阳性,57例Melan A、42例Calretinin、35例EMA及33例CD56均显示阴性;在97例S-100中,92例阳性表达;38例CK中,35例阴性表达。141例患者中,92例患者术前使用α受体阻滞剂,其中71例使用特拉唑嗪或多沙唑嗪,10例使用酚苄明,11例酚苄明及多沙唑嗪都使用。42例患者出现术中高血压,术中收缩血压平均值215±35mm Hg。术后随访138例患者,7例患者出现术后复发或转移,再次返院治疗,1例患者因肿瘤转移死亡,3例患者失访。将患者分组,典型组较不典型组更容易伴发并发症(糖尿病、冠心病、脑血管病变等)(P<0.05);典型组较不典型组术前使用α受体阻滞剂比例高(P<0.01)。大直径组较小直径组更容易出现术中血压波动,且波动值、术前使用α受体阻滞剂比例也高于小直径组(P<0.05)。结论PPGL患者最多首诊于泌尿外科,最常见就诊原因为肾上腺及其他部位占位。因患者临床症状复杂多样,除高血压、头疼、心悸、大汗,还有诸多不典型症状如头晕、视物模糊、腹痛、恶心、乏力等,对上述症状患者同时伴有肾上腺意外瘤,应该警惕PPGL的发生。肿瘤直径小PPGL患者症状不典型,生化检查阳性率低,就诊时辨别困难,需要临床医师更加注意。建议PPGL患者行基因筛查,对遗传综合征患者,应针对患者制定随访方案,减少患者复发及转移几率。建议泌尿外科加强与内分泌科等多学科合作医疗,针对PPGL患者实施更加精准的医疗决策。