【摘 要】
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目的:本研究主要回顾分析抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性血管炎住院患者的临床资料,探讨血清补体Clq、C3与ANCA相关性血管炎的临床表现、病理类型以及预后的相关性,为指导临床进行ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）的诊断,病情的监控和预后判断提供临床依据。方法:应用电子病
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目的:本研究主要回顾分析抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性血管炎住院患者的临床资料,探讨血清补体Clq、C3与ANCA相关性血管炎的临床表现、病理类型以及预后的相关性,为指导临床进行ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）的诊断,病情的监控和预后判断提供临床依据。方法:应用电子病历系统收集2015年01月至2020年01月于吉林大学第二医院诊断为ANCA相关性血管炎的住院患者,根据入选标准进行筛选后共纳入ANCA相关性血管炎患者100例,健康体检者50例。两组之间年龄、性别等一般资料无明显差异。1.根据是否诊断为ANCA相关性血管炎分为AAV组与健康对照组,比较两组间补体C1q、C3水平,分析补体C1q、C3联合检测与单项检测的差异;2.根据血清补体C3测值的正常参考范围的下线值将患者分别分成低C3组（C3<79mg/d L）与正常C3组（C3>79mg/d L）观察并比较两组间患者的临床表现、实验室指标、肾脏病理类型、治疗方案及预后情况;3.根据血清补体C1q测值的正常参考范围的下线值将患者分成低C1q组（C1q<159mg/L）与正常C1q组（C1q>159mg/L）观察并比较两组间患者的临床表现、实验室指标、肾脏病理类型、治疗方案及预后情况;4.根据患者是否发生复合终点事件即终末期肾病（end-stage renal disease,ESRD）或死亡,将100例ANCA相关性血管炎患者分成终点组和非终点组。对两组患者的实验室指标进行比较,使用单因素及多因素Cox回归分析影响AAV患者终点事件的因素。结果:1.AAV组血清补体C1q、C3水平均低于健康对照组（P<0.001）,联合检测补体C1q、C3较单项检测诊断价值更大（P<0.01）;2.低C3组与正常C3组患者在性别、年龄及ANCA分型方面比较差异无统计学意义（P>0.05）,低C3组BNP、Tn、BUN、Cys C、β-2MG、LDH高于正常C3组,C1q、WBC、Hb、PLT、C4低于正常组C3组（P<0.05）。两组患者乏力、发热、体重减轻、关节疼痛、皮疹、间质肺的发生率差异均无统计学差异（P>0.05）。两组患者在诱导治疗方案中单用激素、激素联合免疫抑制剂、肾脏替代治疗的百分比差异无统计学意义（P>0.05）。低C3组ESRD或死亡的发生率（53.2%）比正常C3组ESRD或死亡的发生率高（28.3%）,差异具有统计学意义（P<0.05）。Kaplan-Meier生存曲线显示,低C3组患者生存率低于正常C3组（log-rank=6.378,P=0.012）;3.AAV患者中低C1q组和正常C1q相比较,性别、年龄及ANCA分型差异无统计学意义（P>0.05）,低C1q组β-2MG水平高于正常C1q组,C3、Ig M、RBC、Hb、LDH水平低于正常组（P<0.05）,两组间患者的临床特征、病理类型、治疗方案差异无统计学意义（P>0.05）,低C1q组ESRD或死亡的发生率（63.2%）比正常C1q组ESRD或死亡的发生率高（34.6%）（P<0.05）,低C1q组累积生存率低于正常C1q组（log-rank=6.116,P=0.013）;4.终点事件组LDH、Cr、BNP、Tn、BUN、UA、Cys C、β-2MG、尿红细胞计数、ESR高于非终点事件组,C3、ALB、C1q、RBC、Hb低于非终点事件组,差异具有统计学意义（P<0.05）。回归分析显示,血肌酐升高及血清胱抑素C水平升高是AAV患者预后不良的独立危险因素（P<0.05）。结论:1.AAV组血清C1q、C3水平低于健康对照组,C1q、C3联合检测较单项检测价值更大。2.伴有C3降低的AAV患者血红蛋白水平较低,肾损伤较重,预后较差。3.伴有C1q降低的AAV患者生存率更低。4.AAV患者的血肌酐升高及血清胱抑素C水平升高是患者预后不良的独立危险因素。
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