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目的:描述中枢神经系统假瘤型脱髓鞘病的核磁共振表现,探讨开环征对该病的诊断价值,以期加强对本病的认识并提高诊断的正确性。方法:1.收集在我院神经外科住院,颅内有占位性病灶,术后病理诊断不明确的10例患者,请我院病理科协作对其蜡块标本行砂罗铬华青髓鞘染色,结合病理结果,分析髓鞘脱失对假瘤型脱髓鞘病诊断的意义。2.将病理确诊的30例(其中1例为我院病人,29例为MEDLINE数据库检索所得)假瘤型脱髓鞘病患者作为病例组,将我院病理确诊的30例脑胶质瘤、30例脑脓肿、16例中枢神经系统淋巴瘤患者分别作为对照组1、对照组2、对照组3,将病例组的MRI资料分别与对照组1、对照组2、对照组3作对照研究,从病灶的分布、数目、占位效应、水肿程度、强化效应等方面总结假瘤型脱髓鞘病的核磁共振特点,并请放射科专家对四组病人的核磁共振资料进行随机阅片,判断是否存在开环征及其开口方向,进而计算开环征对该病诊断的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值,评价其诊断价值。结果:1.颅内有占位性病变,病理诊断不明确的10例患者,对其蜡块标本行砂罗铬华青髓鞘染色后结果如下:4例为基本正常脑组织,无髓鞘脱失;1例脱髓鞘性疾病、1例炎性肉芽肿、1例退行性变脑组织、1例寄生虫感染、1例淋巴瘤、1例鼻咽癌放疗后损伤脑组织,以上6例砂罗铬华青髓鞘染色显示有髓鞘脱失。2.在确诊的30例假瘤型脱髓鞘病组中:病灶在白质区的8例,在灰白质交界区的22例;单发病灶的19例,多发病灶的11例(其中两个病灶的3例,三个病灶的5例,四个病灶的3例);轻度或无占位效应及水肿的22例,占位效应及水肿明显的8例;无明显强化效应的2例,有强化效应的28例;其中呈非闭合环形强化(开环征)的20例,占67%;呈闭合环形强化的2例,占7%;呈团块样强化的4例,占13%;呈锥形强化且与侧脑室方向垂直的1例,占3%;呈不均匀强化的1例,占3%;激素治疗后症状明显缓解或病灶缩小或强化效应减轻的20例。3.在假瘤型脱髓鞘病组、脑胶质瘤组、脑脓肿、脑淋巴瘤组中出现开环征的病例数分别为20例、6例、2例、2例,病例组与对照组1、对照组2、对照组3关于开环征出现的比例有显著差异,P值均小于0.05,具有统计学意义。4.在出现开环征的病例中,开口方向朝向灰质、白质、侧脑室的病例数:病例组为17例(85%)、0例(0%)、3例(15%);对照组1为4例(66%)、1例(17%)、1例(17%);对照组2为1例(50%)、0例(0%)、1例(50%);对照组3为0例(0%)、1例(50%)、1例(50%)。5.开环征对假瘤型脱髓鞘病与脑胶质瘤、脑脓肿、脑淋巴瘤鉴别诊断的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值:病例组VS对照组1为66.67%、80.00%、76.92%、70.59%;病例组VS对照组2为66.67%、93.33%、90.91%、73.68%;病例组VS对照组3为66.67%、87.50%、90.91%、58.33%;病例组VS三对照组为66.67%、86.84%、66.67%、86.84%。结论:1.髓鞘染色出现髓鞘脱失,不是确诊假瘤型脱髓鞘病的唯一依据,需结合其他病理特点、临床表现、影像学特征综合考虑。2.假瘤型脱髓鞘病的核磁共振特点:病灶多发生在皮质下白质及灰白质交界区;可单发或多发;病变的体积与占位效应、水肿程度明显不成比例;多有强化效应,非闭合的环形强化较常见;出现开环征的病灶,其开口方向多朝向大脑灰质;激素治疗后病灶可缩小或强化效应减轻。3.开环征在假瘤型脱髓鞘病组、脑胶质瘤组、脑脓肿组、脑淋巴瘤组核磁共振影像学资料中出现的比例有显著性差异,具有统计学意义。4.开环征对假瘤型脱髓鞘病与脑胶质瘤、脑脓肿、脑淋巴瘤鉴别诊断的特异度高,阳性预测值高,结合其开口方向多朝向灰质,为其与肿瘤性疾病及感染性疾病的鉴别诊断提供更多的参考依据。