【摘 要】
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目的:探讨Ig G4相关性疾病（Ig G4-Related Diseas,Ig G4-RD）的临床表现、实验室检查、影像学表现、病理表现、诊疗及预后。方法:经电子病例调阅方式检索福建省立医院2010年1月-2021年1月收住的经“2011年日本Ig G4-RD综合诊断标准”确诊为Ig G4-RD的住院病历共40例,收集相关资料包括:一般情况、合并基础病、症状、实验室指标（包括血常规、生化、血沉（E
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目的:探讨Ig G4相关性疾病（Ig G4-Related Diseas,Ig G4-RD）的临床表现、实验室检查、影像学表现、病理表现、诊疗及预后。方法:经电子病例调阅方式检索福建省立医院2010年1月-2021年1月收住的经“2011年日本Ig G4-RD综合诊断标准”确诊为Ig G4-RD的住院病历共40例,收集相关资料包括:一般情况、合并基础病、症状、实验室指标（包括血常规、生化、血沉（Erythrocyte Sedimentation Rate,ESR）、C-反应蛋白（C-Reactive Protein,CRP）、免疫相关指标等）、肺功能、影像学表现、病理资料（包括免疫球蛋白G阳性细胞计数（Immunoglobulin G,Ig G+）、免疫球蛋白G4阳性细胞计数（Immunoglobulin G4,Ig G4+）、Ig G4+/Ig G+比值等）。电话随访患者治疗后的转归（好转、复发、死亡）情况。（1）根据病变部位是否累及肺部,分为累及肺部组织和未累及肺部组织两组。比较各组间一般情况、并发症、实验室指标、病理指标、治疗方案、转归等是否有统计学意义。（2）根据不同治疗方法,分为单纯激素治疗组、激素联合免疫抑制剂治疗组、单纯手术治疗组、激素联合手术治疗组、激素联合免疫抑制剂及手术治疗组五组,比较各组Ig G4-RD相关实验室指标治疗前后的变化趋势。结果:（1）一般情况:本研究共收集Ig G4-RD患者40例,其中男性32例,女性8例。平均年龄为58.82±15.41岁,主要合并症为糖尿病、高血压病等。（2）临床症状:本组病例中,临床症状多样,多数患者存在咳嗽、咳痰、腹胀、腹痛、黄疸、胸痛等症状,17例患者无临床症状,仅体检时发现。（3）实验室检查及影像学检查:本组病例中38例患者中大部分患者的ESR、CRP、血清Ig G数值升高且血清Ig G4多数高于135mg/d L。影像学表现与累及的组织、器官相关,无明显特异性。（4）病理:本组病例中患者组织病理学均表现为纤维组织增生、席纹样纤维化,部分患者可出现闭塞性脉管炎。免疫组织化学提示多数Ig G4+细胞占Ig G+细胞比值高于40%。（5）治疗及随访:本组病例中9例患者仅使用激素治疗,8例患者使用激素联合免疫抑制剂治疗,单纯手术治疗患者共18例,激素联合手术治疗患者4例,3种方案联合治疗患者仅1例。随访过程中,4例患者出现复发,未有患者死亡。（6）根据累及或未累及肺部分为累及肺部组（n=10）与未累及肺部组（n=30）比较两组一般情况、并发症、实验室指标、病理指标、治疗方案、转归无统计学意义。（7）五组不同治疗方案组中,Ig G4-RD相关实验室指标ESR、CRP、血清Ig G、血清Ig G4计数等经治疗后均呈下降趋势。结论:Ig G4-RD好发于中老年人群,男性发病率高于女性,临床表现可表现为不明原因肿块、累及多个器官,容易误诊,多数患者血清Ig G4浓度升高（>135 mg/dl）。血清Ig G4检测有助于筛查,确诊有赖于组织活检病理。糖皮质激素是首选治疗方案,多数预后良好,激素减量过程应谨慎,疗程3-6月,减量过程部分患者出现复发。当疾病持续活动,且停用或减量激素可使病情加重时,需加用免疫抑制剂辅助治疗。
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