目的：肝门部胆管癌(Hilar bile duct carcinoma HBDC)约占肝外胆管癌的58%～75%，近年来其发病率有上升趋势。但由于特殊解剖关系及生物学特征，HBDC早期诊断较困难，误诊率高，手术切除率低，预后极差。本文旨在探讨诊断及治疗肝门部胆管癌的最佳方法，以期降低误诊率，以期达到更加满意的治疗效果。方法：回顾性分析我院1996-2004年间手术治疗52例肝门部胆管癌的临床病例资料。结果：本组52例肝门部胆管癌中，男37例，女15例，男：女＝1：0.405；年龄31-71岁，平均54.8岁；病史5天-3年，平均2.5个月。其中23例入院前有就诊史，入院前误诊为黄疸性肝炎11例，误诊为胃病3例，误诊为胆道结石并发胆管炎1例。影像学检查结果如下：超声检查49例，均可见肝内胆管扩张；胆总管不扩张；胆囊空虚。其中46例有明确胆道梗阻平面；45例见肝门部肿块影；1例为肝管内条索状影，疑诊为蛔虫。CT平扫及增强扫描检查35例，均可见肝内胆管扩张，肝总管或胆总管消失；肝门部结构紊乱。其中20例可见肝门部软组织肿块，1例可见肝脏左叶增大，右叶萎缩。1例近肝门处低密度影像。1例增强扫描表现为肝门部占位早期强化。MRI检查21例，其中18例可见肝门部软组织块影, 在T1加权像为低信号,在T2加权像为高信号或混合高信号；2例胆管壁增厚、管腔不规则狭窄；1例肝转移；2例门静脉边缘欠光滑。MRCP检查15例，均可见肝门胆管内充盈缺损；肝内胆管呈树枝状或腾状扩张。ERCP检查19例，肝总管上端及肝内胆管未显影。PTC检查13例，可见肝内胆管扩张，<WP=57>肝门部胆管狭窄或充盈缺损。肝动脉血管造影检查5例，见肝门区肿瘤染色，未见肝动脉侵犯。术前明确诊断48例；术中快速病理诊断3例；术后病理诊断1例。介入支架术治疗9例，其中经PTCD行支架术7例，经ERCP行支架术2例。单纯PTCD引流1例。外科手术治疗42例。外科手术治疗42例，其中根治术14例，其中根治性切除联合肝尾状叶、胰头十二指肠切除术1例，联合肝部分切除、二级肝管空肠Roux-en-Y吻合术1例，联合门静脉部分切除修补1例；姑息性切除4例；右侧肝内胆管-胆囊-空肠吻合术1例，高位胆管插管与空肠搭桥引流术4例，T型管外引流2例， U型管外引流6例。外科手术组癌肿切除共18例,切除率34.6%。术后病理诊断:高分化腺癌22例,中分化腺癌9例,低分化腺癌10例。术后肝肾功能衰竭2例；术后胆瘘2例，1例腹腔引流，1例经二次手术引流均治愈；消化道出血2例，经抑制胃酸、止血治疗治愈；膈下感染1例，胆道感染1例，经抗炎治疗治愈。围手术期死亡2例，均死于肝肾功能衰竭，围手术死亡率为4.9%。本组围手术期死亡2例，均死于肝肾功能衰竭，余40例中31例术后获得随访，失访9例，随访率为77.5%。随访时间１个月～４0个月不等。癌肿切除组14例，存活时间为19.08±10.10个月，其中6例生存时间>12个月，4例生存>18个月，其中1例高分化腺癌已超过3年。死亡原因均为癌肿局部复发，转移。手术引流组9例，存活时间为6.6±2.54个月，最长16个月。支架探查组7例，存活时间为4.3±2.22个月，最长9个月。探查组7例，存活时间1.2±0.5个月，最长3个月，最短仅20天。结论：HBDC起病隐匿，病变初期多缺乏特异性的临床表现，不能引起患者及医生的足够注意和重视，入院前误诊率高。因此临床上如发现进行<WP=58>性加重的无痛或隐痛性阻塞性黄疸者、急性梗阻性胆管炎者或长期上腹部疼痛者，需进一步做有关检查，以期早期诊治。现代影像技术的发展可明确诊断、判断肿瘤分型（Bismuth分型）、了解肿瘤浸润范围、初步评估手术切除可能性与手术范围，对肝门部胆管癌的手术和预后有重要意义。其中，CT和超声作为互补的检查方法,其确诊率高，可作为肝门区胆管癌诊断首选方法。加上MRI、MRCP检查基本上能明确诊断及了解手术切除可能性，若仍不能明确诊断，再选择ERCP、PTC、血管造影检查。外科切除是HBDC获长期生存的唯一治疗选择，故疑似或诊断胆门部胆管癌应早期积极手术探查。Bismuth分型可为手术方式选择提供依据。结合生存期比较，手术切除远期疗效优于其它疗法，但手术切除术后并发症明显高于其它疗法。因此，HBDC治疗，根治性切除治疗的前景仍然是很严峻的。