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研究目的:苍白球内侧部(globus pallidus internus,GPi)或丘脑底核(STN)是目前治疗孤立型肌张力障碍的有效刺激靶点。但关于最佳靶点的选择仍就存在争议。本研究旨在比较GPi和STN脑深部电刺激术(DBS)治疗孤立型肌张力障碍的疗效异同。研究方法:本研究纳入了30例2014年1月30日至2017年6月30日期间在本中心接受双侧GPi(n=14)和STN(n=16)DBS术肌张力障碍患者。肌张力障碍和生活质量(quality of life,Qo L)的标准化评估分别使用Burke-FahnMarsden肌张力障碍评定量表(Burke-Fahn-Marsden Dystonia Rating Scale,BFMDRS)和36项简明健康状况调查表(Medical Outcomes Study 36-item ShortForm General Health Survey,SF-36),分别在术前和术后1、6和12个月进行评估。所有患者均完成6个月的随访,25例患者完成了12个月的随访。研究结果:研究结果表明GPi和STN脑深部电刺激术均能有效改善患者的肌张力障碍症状和生活质量。在术后1个月随访时,STN组BFMDRS运动评分改善程度(64%)显著高于GPi组(48%)(p=0.01);在术后12个月随访时,GPi组患者的中轴(颈部和躯干)肌张力障碍症状评分改善程度(93%)显著高于STN组(83%)(p=0.03);在电量消耗方面,相比GPi组(192±65 u J),STN组在刺激过程中输送的总电能量(124±52 u J)显著减少(p=0.008)。研究结论:GPi和STN均是改善肌张力障碍症状和患者生活质量的有效刺激靶点。但是,GPi刺激对有中轴症状的患者疗效可能更好。此外,STN刺激在手术后1个月内能产生更大的临床疗效以及在电池消耗量方面具有潜在的经济优势。研究目的:探讨丘脑底核(subthalamic nucleus,STN)脑深部电刺激术(deep brain stimulation,DBS)治疗儿童难治性孤立型肌张力障碍的长期(10-18年)疗效及安全性。研究方法:我们回顾性分析了9例10年前在本中心接受STN-DBS治疗的难治性儿童孤立型肌张力障碍患者的临床结局(平均手术年龄:15.9±4.5岁)。基于患者既往视频资料,使用Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍评定量表(BFMDRS)对肌张力障碍症状严重程度进行评估。分别于手术前、术后1年(1-year follow up,1-yr FU)和10年随访(10-year follow up,10-yr FU)对患者肌张力障碍症状进行评估。同时阐述手术相关、硬件相关及刺激相关的不良事件发生情况。研究结果:STN-DBS术后1-yr FU时,BFMDRS运动评分改善77.1±26.6%,在10-yr FU时肌张力障碍症状改善了90.4±10.4%。同样,在1-yr FU时,BFMDRS功能障碍评分改善69.5±13.6%,在10-yr FU时改善86.5±13.9%。在术后10-yr FU时获得的临床改善显著大于1-yr FU时。研究结论:STN-DBS治疗儿童孤立型肌张力障碍的短期和长期有效且安全。研究目的:脑外伤后获得性肌张力障碍是指脑外伤后局部脑区功能受损引发的肌张力障碍,按照病因分类为获得性肌张力障碍,DBS对于治疗迟发性肌张力障碍(一种药物引发的肌张力障碍类型,同属获得性肌张力障碍)疗效确切,但其对脑外伤后获得性肌张力障碍(post-traumatic dystonia,PTD)疗效不确切,且刺激靶点选择仍存在争议。在本研究中,我们将报道5名经过DBS治疗后PTD患者的临床结局。研究方法:纳入本中心接受DBS治疗的五名PTD患者。在基线和最后一次随访(大于12个月)时,使用Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍评定量表(BFMDRS)评估肌张力障碍症状改善程度。研究结果:患者1和3接受单侧苍白球内侧部(GPi)DBS治疗对侧肢体的肌张力障碍症状。由于苍白球存在病灶,选择丘脑底核(STN)作为患者2和患者4的刺激靶点。患者5在丘脑腹中间核(ventral intermediate nucleus,VIM)植入电极,用于治疗左上肢的震颤(主要症状),但其手部张力障碍也得到了显著改善。在最后一次随访中,所有患者的BFMDRS运动得分均明显下降,范围从52.4%至78.6%。研究结论:DBS可能是治疗难治性PTD的有效且安全的方法,这还需后续大型研究加以证实。苍白球内侧部(globus pallidus internus,GPi)脑深部电刺激术(deep brain stimulation,DBS)被广泛用于治疗孤立型肌张力障碍,但其在脑瘫后获得性肌张力障碍中的疗效仍存在争议。小脑刺激可通过小脑与运动皮层之间以及小脑与皮层下结构之间的连接纠正运动障碍疾病脑区的功能异常。在本研究中我们拟评估小脑刺激治疗脑瘫后获得性肌张力障碍是否有效。这名患者主要表现为全身性肌张力障碍伴有痉挛,曾接受GPi-DBS,效果甚微,基于既往研究结果提示小脑可能的潜在治疗作用,我们植入DBS电极到其小脑深部核团,同时刺激小脑上脚(superior cerebellar peduncles,SCP)和齿状核(dentate nuclei,DN)。测试结果表明SCP-DBS较DN刺激效果好。慢性刺激SCP六个月后,患者的肌张力障碍症状(BFMDRS运动和功能障碍评分分别改善36.4%和33.3%)和痉挛症状明显改善(33.3%)。患者主诉手术后疼痛和抑郁情绪也有所缓解,发音问题和生活质量显著改善(75%)。基于本研究有限证据提示:对GPi-DBS无反应的脑瘫患者,SCP可能是一种潜在有效的替代靶点。