目的：研究颈静脉孔神经鞘瘤的临床表现、影像学资料、显微手术治疗、近远期神经功能、生活质量、肿瘤复发及其进展。探讨颈静脉孔神经鞘瘤的起源部位、肿瘤分型及手术入路的合理选择。资料和方法：回顾性分析中南大学湘雅医院神经外科1998年4月～2011年5月经袁贤瑞教授主刀显微手术的25例颈静脉孔神经鞘瘤临床资料并对其进行随访研究。患者主要症状有听力下降(16例)、耳鸣(14例)、行走不稳(13例)、饮水呛咳(10例)、吞咽困难(7例)、声音嘶哑(9例)、舌肌麻痹(8例)、面部麻木(7例)、头痛(17例)、头晕(10例)。入院时病程1～144月,平均39.5月,肿瘤颅内径41.0±15.5mm (0～60mm),颅外径7.8±12.1mm (0～30mm),根据颈静脉孔神经鞘瘤Kaye/Pellet分型,其中A型17例、D型6例、C型2例。本研究中12例肿瘤经枕下经颈-颈静脉突入路,10例经乙状窦后入路,1例经枕下经颈-颈静脉突+耳前颞下联合入路,1例经枕下经颈-颈静脉突+后正中入路,1例经远外侧入路。详细记录患者术后资料,定期随访,并将神经功能恢复状况、生活质量、头部MRI或CT检查详细记录于随访表中。结果：25例肿瘤全切除23例(92%),无手术死亡病例。25例中得到随访20例,随访年限为1-14年,平均5.9年,其中随访时间超过5年者10例,无手术死亡病例。20例中生活质量评分(KPS评分)70-100分,平均88.5分。其中优秀者(KPS评分80-100分)18例(90%),良好者(KPS评分50～70)2例(10%)。25例患者中,术前后组颅神经功能障碍者15例,其中3例术后症状好转,12例症状持续存在；6例患者术后出现新的后组颅神经功能障碍(24%)；另4例患者术前术后后组颅神经功能均正常。术后需胃管鼻饲者12例,气管切开者4例。随访病例中,后组颅神经功能障碍的患者均得到不同程度的代偿和改善。术后出现面瘫4例(16%),术前面瘫2例,术后症状无明显变化,随访中均逐渐恢复正常。术后听力下降症状得到改善者2例,无加重病例,术前听力完全丧失者4例,术后及随访听力均未恢复,余听力下降病例随访中均有不同程度的改善。脑脊液切口漏、硬膜外血肿、皮下积液、脑积水各1例(各占4%),肺部感染2例(8%)；随访到的20例全切病例中复发2例,复发率10%。结论：1.颈静脉孔神经鞘瘤通过显微外科治疗能够获得良好的手术疗效,对于多数患者,手术全切是首选治疗：2.颈静脉孔神经鞘瘤术后既往的颅神经功能障碍常常加重,且可能出现新的颅神经功能障碍,但是这种功能障碍通常为一过性,神经功能会在一定的时间内得到改善和代偿：3.枕下经颈-颈静脉突入路能够为绝大多数颈静脉孔神经鞘瘤手术提供足够的解剖暴露,从而全切肿瘤；4.绝大多数颈静脉孔神经鞘瘤起源于舌咽神经及迷走神经,与颈静脉孔内有二者的神经节密切相关；肿瘤的生长方向与肿瘤的起源部位有关,起源于颈静脉孔内侧倾向于颅内生长,起源于颈静脉孔外侧倾向于颅外生长。