目的:先天性感音神经性耳聋（sensorineural hearing loss,SNHL）是最常见的出生缺陷,严重影响儿童的语言及认知功能。人工耳蜗植入术（Cochlear implantation,CI）是儿童重度和极重度SNHL的重要治疗方法。先天性SNHL儿童在3.5岁之前进行CI可以最大程度受益,这一时期对应人脑的发育关键期,大脑皮层具有最大的可塑性。多模态磁共振分析方法包括功能磁共振成像（functional magnetic resonance imaging,f MRI）及弥散张量成像（diffusion tensor imaging,DTI）等,为认识疾病状态下中枢神经系统结构及功能的改变提供了重要的影像学依据。近年来,多模态磁共振分析方法也广泛应用于耳聋患者神经病理学机制及临床研究中,也有研究发现部分脑区结构和功能的改变与耳聋的临床表现或预后相关。然而,这些研究的研究对象大多数为成年人,其皮层可塑性较发育关键期儿童已大大降低。此外,耳聋导致的脑结构及功能的改变不只局限于感觉系统,也可对高阶认知功能造成影响,而既往的f MRI及DTI研究大多选取个别脑区作为感兴趣区,较少关注于大脑作为一个整体的协调性。因此,本研究使用血氧水平依赖成像（blood oxygen level dependent,BOLD）及DTI序列,分析发育关键期内先天性双侧极重度SNHL儿童静态功能网络、动态功能网络及白质结构网络的拓扑结构及全脑功能和结构连接的改变,为认识这一特殊时期内听觉缺失对大脑皮层的功能及白质结构发育所造成的影响提供新的影像学参考。研究方法:本研究病例组为3岁以下拟行CI的先天性双侧极重度SNHL儿童,对照组为同年龄段的正常听力儿童。使用西门子Verio Tim 3.0 T磁共振仪采集所有参与者的静息态BOLD及DTI数据,然后对所获得的数据进行以下分析:1.纳入34例SNHL儿童及30例对照组儿童,利用静息态f MRI数据,使用北卡罗莱纳大学（the University of North Carolina,UNC）2岁婴儿模板定义90个脑区作为节点,以节点之间的功能连接强度作为边,构建静态功能网络,使用复杂网络分析方法比较两组网络的全局及节点拓扑属性参数、核心节点分布及全脑功能连接强度的差异。2.纳入32例SNHL儿童及24例对照组儿童,利用静息态f MRI数据,使用独立成分分析方法确定18个独立成分,构成5个静息态脑网络,定义每个独立成分为节点,独立成分之间的功能连接强度作为边。使用滑动窗法及k-means聚类算法分析所有参与者动态功能网络的连接状态,并在每个状态中计算耳聋组和对照组独立成分间功能连接强度及两组网络动态特征的差异。3.纳入34例SNHL儿童及30例对照组儿童,利用DTI数据及概率性纤维追踪方法,使用UNC 2岁婴儿模板定义90个脑区作为节点,以节点之间的连接概率作为边,构建白质结构网络。使用复杂网络分析方法比较两组网络的全局及节点拓扑属性参数、富人俱乐部组织及全脑结构连接强度的差异。结果:1.静态功能网络分析:耳聋组与对照组的全局属性指标没有明显差别,耳聋组双侧丘脑的节点度低于对照组,左侧顶下缘角回的节点度高于对照组（P＜0.001,Bonferroni校正）;耳聋组有6个核心节点,对照组有7个核心节点,其中左内侧额上回和右颞下回为两组共有,右背外侧额上回、双侧眶部额下回及左颞中回为耳聋组独有,左眶内额上回、右海马旁回、双侧颞上回颞极及左侧颞中回颞极为对照组独有;耳聋组共有6条连边的功能连接强度低于对照组（P＜0.001,NBS校正）,涉及双侧内侧和旁扣带回、左楔前叶、右中央旁小叶、双侧颞中回及右侧颞中回颞极7个节点。2.动态功能网络分析:动态功能网络分析将所有功能连接矩阵分成3种状态:状态1中,各网络间和网络内均呈广泛弱连接;状态2中,组成视觉网络的成分呈网络内强正连接和强负连接,且与执行控制网络和感觉运动网络呈强负连接;状态3中,默认网络和感觉运动网络、执行控制网络和视觉网络及视觉网络内部都呈相对强的正连接,且状态3中耳聋组听觉网络与感觉运动网络的组成成分之间存在功能连接强度减低（P＜0.05,FDR校正）。耳聋组在状态3的平均停留时间长于对照组（P＜0.05,Bonferroni校正）;耳聋组和对照组全局效率和局部效率的方差没有明显差别。3.白质结构网络分析:耳聋组与对照组全局属性和节点属性参数均没有明显差别;富人俱乐部组织分析基于所有参与者确定了10个富节点,其余节点为非富节点,非富节点与非富节点之间的连边强度之和大于对照组（P＜0.05,Bonferroni校正）;耳聋组结构连接强度增高的子网络有右侧尾状核、右中央前回、右眶部额中回及右苍白球4个节点,包含3条连边;结构连接强度减低的子网络包含9个节点和8条连边,以右楔前叶为中心（P＜0.01,NBS校正）。结论:静态功能网络分析和动态功能网络分析表明,先天性SNHL儿童核心节点分布及功能连接发生改变的区域涉及感觉区和高阶认知区域,说明在听觉缺失的最初几年,脑功能网络就已经发生了适应性改变。但同时,静态功能网络的全局拓扑属性参数没有发生改变,提示耳聋儿童的脑功能网络仍然保持高效传输信息的能力;动态功能网络全局效率和局部效率的方差没有发生改变,说明网络仍然保持稳定性。白质结构网络分析表明,SNHL儿童脑白质结构网络由于听觉缺失也发生了适应性改变,但结构网络的改变与功能网络的改变并不是一一对应的。结构网络仍保持高效传输信息能力的同时,非重要脑区之间还存在一些冗余连接,这提示了SNHL儿童可能存在突触修剪的延迟。本研究利用多模态磁共振脑网络分析方法,从网络角度探讨了3岁以下先天性双侧极重度SNHL儿童脑功能及白质结构的改变,为更好地认识这一特殊时期内听觉缺失对大脑发育造成的影响提供了新的依据。