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目的:本文旨在研究皮肌炎（DM）继发肺间质病变（ILD）中抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性患者的临床特点、疾病转归及预后,为进一步认识抗MDA5抗体相关ILD提供临床依据。方法:收集2016年8月1日至2021年2月1日在广西医科大学第一附属医院住院治疗或门诊就诊且外送第三方医学检验机构查肌炎抗体谱的DM-ILD患者,回顾性分析抗MDA5抗体阳性和抗MDA5抗体阴性患者的临床症状、体征、实验室指标、肺功能、HRCT评分、预后、生存时间等资料;并对比分析随访患者中死亡组与存活组临床特征差异,Kaplan-Meier比较两组间生存率,并应用Cox回归分析方法评估预后的危险因素。结果:1.本次共研究收集DM-ILD患者45例,抗MDA5抗体阳性患者22例,病程时间中位数为2.34月,其中男性6例,女性16例,平均发病年龄为46.77±11.90岁;阴性患者23例,病程时间中位数为4月,其中男性4例,女性19例,平均发病年龄为48.26±11.48岁。阳性组汉族患者18例,相比阴性组12例较多（P=0.023）。2.DM-ILD患者常见的临床表现依次是肌痛/肌无力（84.4%）、关节疼痛（66.7%）、Gottron征（51.1%）、活动后气促（51.1%）、咳嗽/咳痰（51.1%）等。其中与抗MDA5抗体阴性的ILD患者相比,抗MDA5抗体阳性患者的眶周紫红色水肿斑[11/22例（50%）vs 5/23例（21.7%）]、Gottron征[16/22例（72.7%）vs 7/23例（30.4%）]、皮肤破溃[10/22例（45.5%）vs 1/23例（4.3%）]、关节疼痛[20/22例（90.9%）vs 10/23例（43.5%）]阳性率更高（均P＜0.05）。3.与抗MDA5抗体阴性组比较,阳性组患者的WBC、HGB、PLT、CK、LD、UA降低,ALP、GGT、Scr、ESR增高（均P＜0.05）;肿瘤标记物CEA、CA199增高（P＜0.01）;ANA中高滴度（≥1:320）阳性率较低（P=0.021）。RP-ILD患者明显多于阴性组[7/22例（31.8%）vs 1/23例（4.3%）,P=0.043];HRCT评分中,发现阳性组GGO评分高于阴性组（4.59±1.82 vs 3.17±1.85,P=0.013）。完善肺功能检查的患者有20例,阳性组和阴性组各10例,患者的DLco平均水平低于正常值,阳性组患者的FEV1、FVC、VC均高于阴性组（P＜0.01）。4.在22例抗MDA5抗体阳性患者的亚组中,分为抗MDA5抗体阳性RP-ILD组7例与抗MDA5抗体阳性无RP-ILD组15例,RP-ILD组患者UA低,GGO评分、发生I型呼吸衰竭、丙种球蛋白的使用、死亡率高（均P＜0.05）。5.平均随访17（7.25,30.25）月,最终有随访结局的患者36例,其中死亡9例,存活27例,抗MDA5抗体阳性组较阴性组死亡率更高[8/19例（42.1%）vs 1/17例（5.9%）,P=0.02],且滴度越高,死亡率越高。与DM-ILD存活组相比较,死亡组患者ESR及抗MDA5抗体阳性率更高,WBC更低,发生Ⅰ型呼吸衰竭和RP-ILD的患者更多,（均P＜0.05）。死亡组患者存活时间中位数远远低于存活组（1.33月vs 22月,P＜0.01）。6.抗MDA5抗体阳性组患者1、3、6月生存率为78.9%、63.2%、63.2%,阴性组患者1、3、6月生存率为100%、94.1%、94.1%,两组比较有统计学差异（P=0.01）。7.Cox回归中,单因素分析提示抗MDA5抗体阳性、RP-ILD、Ⅰ型呼吸衰竭是DM-ILD患者预后差的影响因素,WBC升高是保护因素;多因素分析发现RP-ILD是DM-ILD患者死亡的独立危险因素。结论:1.抗MDA5抗体阳性的DM-ILD患者汉族多见,易出现典型皮肌炎皮疹,疾病活动度高,ANA滴度较低,肺部磨玻璃影多见,易进展为RP-ILD,死亡率增加。2.抗MDA5抗体阳性合并RP-ILD患者的UA降低、GGO评分升高,易进展为I型呼吸衰竭,死亡率增加。3.抗MDA5抗体阳性、RP-ILD、Ⅰ型呼吸衰竭是DM-ILD患者预后差的影响因素,WBC升高是保护因素;RP-ILD是患者死亡的独立危险因素。