背景:坏死性淋巴结炎(HNL)是一种非肿瘤性淋巴结增生性疾病。目前该病病因病机尚不清楚,无不适症状患者具有一定自愈性,可复发,有临床不适症状者,多采用对症处理治疗,而治疗药物种类、剂量、疗程均无统一方案。有关中医药治疗的研究多见于个案报道或经验介绍,缺乏系统性研究,分型繁琐,治疗手段单一,尚缺乏系统规范的中医药综合诊疗方案。前期研究发现,运用中医综合治疗方案诊治HNL一定程度上能缓解淋巴结肿痛、退烧、升高白细胞,对风热痰毒证患者疗效最佳,热毒壅盛证患者的疗效次之,仍有部分患者疗效欠佳。我们在分期分型的辨证论治体系原则指导下,提出了中医优化综合诊疗方案,该方案的临床疗效、安全性及相关作用机制尚有待进一步验证。目的:收集坏死性淋巴结炎(HNL)患者的临床特征性资料,分析其发病特点;探讨中医优化综合诊疗方案对HNL患者的临床疗效、安全性及相关作用机制,为制定HNL的中医诊疗方案和指南提供理论和实践依据。方法:本研究调研HNL患者发病相关的特征性临床资料,统计分析其发病特点;结合前期研究基础,分析治疗HNL的原中医综合诊疗方案存在的问题和不足,并予以优化,提出在分期分型的辨证论治体系原则指导下更为完善的中医优化综合诊疗方案;根据纳入标准选择研究对象,随机分为对照组及治疗组,对照组(采取原中医综合诊疗方案诊疗)和治疗组(采取中医优化综合诊疗方案诊疗)各93例。疗程14天,治疗前后记录中医证候积分、淋巴结肿胀程度、VAS疼痛评分、体温、伴随症状、异常的实验室指标(WBC、CRP、ESR、ALT、AST、LDH、IP-10、Mig、FasL),治疗后比较两种方案对 HNL 及其各中医证型的疗效,主要观察疾病治愈率、证候疗效、中医证候积分、淋巴结肿胀程度、VAS疼痛评分、体温、临床恢复时间、体温复常时间、疼痛消失时间、肿大淋巴结缩小率、其他伴随症状消失率、不良反应发生率及实验室异常指标复常率。所有数据均由SPSS20.0软件进行统计分析。结果:(1)HNL发病特点:统计来自中国大陆的14个省(市、自治区、直辖市)的186例HNL患者,发现HNL以青年女性高发,性别比(男:女)为1:3.33,患者呈急性亚急性起病,多数在发病15天内就诊,颈部单侧发病率、复发率和误诊率偏高(分别为72.58%、17.74%和44.09%),合并多脏器损害者少见,肿大淋巴结平均直径(2.64±0.70)cm,VAS疼痛评分平均(3.41±1.97)分,平均体温(37.59±1.00)℃。而伴随症状(淋巴结肿痛或压痛、发热、恶寒、口干口苦口渴、便秘、头身重、心烦、皮疹、面赤、咽痛、咳嗽、鼻塞流涕等)的发生率均高于国外患者,实验室异常指标有WBC下降、CRP、ESR、ALT、AST、LDH、IP-10、Mig、FasL升高。三种中医证型中,以风热痰毒证、热毒壅盛证患者为主,痰瘀互结证患者较少;热毒壅盛证中医证候积分最高、临床症状最严重,风热痰毒证次之,痰瘀互结证症状最轻;痰瘀互结证的病程最长,临床恢复时间最久,为疾病的迁延难愈状态阶段。(2)HNL的中医优化综合诊疗方案:HNL患者早期以风热痰毒证多见,以疏风清热、化痰解毒为治则治法,内治中药汤剂方选银僵汤加减,外治以熏蒸一号方中药熏蒸和加味金芙膏中药硬膏贴敷疗法;中期以热毒壅盛证为主,以清热凉血解毒、消肿散结为治则治法,内治中药汤剂以小柴胡汤合白虎汤加减,外治以熏蒸一号方中药熏蒸和清热消肿糊中药硬膏贴敷疗法;后期多见痰瘀互结证,以健脾化痰、消肿散结为治则治法,内治以小柴胡汤合消瘰丸加减,外治以化痰解凝方中药熏蒸和化痰解凝糊中药硬膏贴敷疗法。(3)疗效比较:治疗前两组患者间、风热痰毒证患者间和热毒壅盛证患者间的中医证候积分比较(P>0.05),均无统计学差异,具有可比性;治疗后两组均能有效降低中医证候积分(P<0.05)。治愈率、中医证候积分的比较结果显示,治疗组总治愈率、风热痰毒证患者治愈率、热毒壅盛证患者的症状改善水平均高于对照组(P<0.05),两组整体患者及风热痰毒证患者的症状改善水平、热毒壅盛证患者的治愈率等方面均无明显差异(P>0.05);临床恢复时间及体温复常时间的比较结果显示,风热痰毒证患者临床恢复时间最短、热毒壅盛证次之、痰瘀互结证最长,同时整个治疗组、风热痰毒证患者与热毒壅盛证患者的临床恢复时间及热毒壅盛证患者的体温复常时间均较对照组明显缩短(P<0.05),两组在体温复常时间、疼痛消失时间及热毒壅盛证患者的疼痛消失时间等方面的比较无明显差异(P>0.05);淋巴结肿胀程度、VAS疼痛评分及体温比较结果显示,三者经治疗后基本恢复正常,其中治疗组的淋巴结肿胀程度和VAS疼痛评分方面的改善情况均优于对照组(P<0.05),治疗组在降低风热痰毒证患者、热毒壅盛证患者的淋巴结肿胀程度及缓解热毒壅盛证患者疼痛方面均优于对照组(P<0.05);两组患者在治疗后淋巴结肿胀缩小率均为100%,均无不良反应事件发生;治疗组患者(尤其是热毒壅盛证患者)的伴随症状消失率优于对照组(P<0.05)。实验室检测中:治疗组患者的WBC、炎症指标(CRP、ESR)、转氨酶指标(AST、ALT)等异常指标复常率均优于对照组(P<0.05),两组均能有效恢复LDH、IP-10、Mig、FasL等异常指标,但两组的复常率比较无明显差异(P>0.05),提示中医优化综合诊疗方案具有升高WBC、改善炎症反应、恢复肝损伤、调节免疫等作用。治疗期间186例患者血、尿、粪常规及肝肾功能的检测较入组前均未发生明显异常,无其他不良事件发生。结论:本次研究发现,中国大陆HNL患者的临床不适症状较国外患者发生率高;在分期分型辨证论治体系原则指导下的中医优化综合诊疗方案治疗HNL患者有显著的临床效果和安全性;该方案尤其在提高临床治愈率、缩短临床恢复时间、热毒壅盛证的体温复常时间、缩小肿大淋巴结、缓解疼痛、伴随症状消失率及恢复肝损害指标等方面具有明显优势;能发挥治疗作用可能与其能改善炎症反应、调节免疫以达到调控组织细胞凋亡的机制有关。