背景肥厚梗阻性心肌病(HOCM)是一种与基因变异及常染色体显性遗传相关的原发性心肌疾病,临床表型及基因表型多种多样,研究发现β肌球蛋白重链基因和肌钙蛋白T染色体等发生了突变。病理学表现为心脏左心室或右心室心肌肥厚、心肌纤维化,显微镜下可见心肌纤维排列紊乱。HOCM主要表现为室间隔和左心室壁的肥厚,肥厚的部位和程度有所不同,病理生理学表现为:1、左心室流出道梗阻造成收缩期左室流出道压力阶差;2、舒张期心室功能不全,室壁顺应性下降,舒张压升高,造成舒张期容量减少和肺淤血;3、心肌出现代偿性肥厚,心肌缺血及心律失常;4、二尖瓣前叶收缩期前向运动或本身二尖瓣病变造成的瓣膜关闭不全。HOCM的临床症状多种多样,轻症多无症状或症状较轻,可以出现胸闷、胸痛、气促;重者也可以表现为紫绀、晕厥、恶性心律失常、心力衰竭及猝死等。肥厚梗阻性心肌病可出现于任何年龄,20～30岁多见,约1/3HCM患者有明确家族史,常伴有二尖瓣前叶收缩期前向运动现象(SAM征),年死亡率1%,大约10%的患者最终发展为心室扩张、充血性心力衰竭,称之为HOCM的终末期。我国以超声心动图检查为基础的大样本调查研究表明, HCM的患病率为160/10万人群,依此计算我国至少有100万HCM患者,其中HOCM约占1/4。然而,临床确诊病例数量与流行病学理论数据存在明显差异,更多HCM患者并没有得到及时的诊断与积极的治疗,甚至包括部分猝死高危因素的患者。因此,充分认识肥厚型心肌病的临床特点,结合超声心动图、心脏核磁、心血管造影、心电图、基因诊断等检查手段,早期诊断治疗,具有非常重要的意义。HOCM的治疗包括:内科药物控制症状,β受体阻滞剂或丙吡胺减轻左室流出道压力阶差,抗心律失常药物预防心源性猝死;安装植入型心律转复除颤器(ICD)减少严重心律失常;经皮介入室间隔心肌化学消融术或外科肥厚室间隔心肌切除术解除左室流出道梗阻。目前HOCM的治疗方案多基于观察性结果,内科药物无一可以改变疾病的进展与临床结果,室间隔心肌切除术可以明显降低患者左室流出道压力阶差,是治疗HOCM的金标准。本论文对2002年3月至2010年10月在我科就诊行室间隔心肌切除术的HOCM病例进行临床分析、随访,总结肥厚室间隔切除术治疗肥厚梗阻性心肌病的手术效果,探讨外科治疗策略。目的1、分析33例肥厚梗阻性心肌病患者临床特点;2、对在我科就诊行室间隔心肌切除术的HOCM病例进行临床分析、随访,总结肥厚室间隔切除术治疗肥厚梗阻性心肌病的手术效果,探讨外科治疗策略。方法1、收集2002年3月至2010年10月在南京市鼓楼医院胸心外科就诊并得到确诊的33例HOCM患者临床资料,临床确诊标准:超声心动图检查心室肥厚超过13mm,并排除高血压以及其他可以引起心肌肥厚的疾病;或者心室造影检查确诊心肌肥厚。分析总结HOCM患者的临床特点。2、确诊患者在全麻低温体外循环下完成室间隔心肌切除术,分析比较病人术前超声心动图(UCG),术中经食管心脏超声(TEE),以及术后1周、3月、6月、1年超声心动图结果。结果1、在33名肥厚梗阻性心肌病患者中,全部是由于出现临床症状来医院就诊而最终得到确诊。本组患者共33例,其中男16例,女17例;年龄13～59岁,平均(42.7±13.6)岁。主要症状为胸闷、心悸、心前区疼痛、晕厥等,大部分病人服用β受体阻滞剂和钙通道拮抗剂,因症状不能控制而选择手术治疗。查体示胸骨左缘3～4肋间粗糙收缩期杂音伴有震颤。术前心电图示左室肥厚,X线胸片示心脏轻度增大。术前超声心动图示左室壁及室间隔非对称性肥厚,典型的二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM征),左室流出道压差(LVOTPG)70～120 mmHg,平均(95.0±22.6)mmHg。其中合并二尖瓣关闭不全24例,主动脉瓣关闭不全7例,升主动脉增宽3例,冠心病2例。2、术中TEE,术后1周、3个月、6个月及1年的超声心动图均提示左房内径(LAD)、左室舒张末径(LVDd)、左室流出道压差(LVOTPG)、室间隔厚度(IVST)较术前显著下降(P<0.05);除术前外,其他时间各点的LAD、LVDd、LVOTPG、IVST间差异无统计学意义。结论1、在33例HOCM患者中,均不同程度出现胸闷、心悸、心前区疼痛、晕厥等心血管病临床症状,病变部位以室间隔肥厚为主;临床发病年龄集中于20～50岁之间;60.6%的患者存在高猝死风险。2、外科治疗肥厚梗阻型心肌病具有良好的手术效果。了解病生理过程、术中仔细探察、手术切除彻底是手术成功的关键。