论文部分内容阅读
背景:自身免疫性肝炎是一种因机体免疫调节紊乱所致的肝脏慢性进展性炎症,以出现自身抗体,高血清免疫球蛋白G(IgG)水平及组织学呈界面性肝炎等为主要特点。儿童自身免疫性肝炎因发病率较低,临床表现不典型,国际上尚无统一的诊断标准,因此诊断常较困难。目的:本文主要对中法两家医院儿童自身免疫性肝炎患者的一般情况,起病特点,临床表现,生化特征,治疗效果等进行回顾性分析,总结儿童自身免疫性肝炎的临床特点,提高对儿童自身免疫性肝炎的认识。资料与方法:回顾阅读1989年~2006年法国里昂医院31例以及2007年~2015年重庆医科大学附属儿童医院8例住院的自身免疫性肝炎儿童的相关病历纪录包括一般情况,临床表现,生化指标,肝脏病理结果,治疗方法,效果随访等,提取相关数据并运用SPSS软件进行统计学分析。结果:1.法国里昂医院:1)患者发病平均年龄为8.90岁,男女比例为1:1.8,31例病人中7例急性起病,14例亚急性起病,10例慢性起病,诊断前症状持续时间中位数为3月;2)31例病人中17例为1型,8例为2型,6例未分型;3)31例病人中15例以黄疸起病,占48.4%;4)31例病人生化指标平均值:alt(924.26±798.29)u/l,ast(897.48±809.98)u/l,γ-gt87.50(55.25,189.75)u/l,tbil45.00(13.25,94.25)μmol/l,pta72%±25%,γ球蛋白(27.80±13.90)g/l;5)aih-1和aih-2对比显示:两者的alt、ast、γ-gt、tbil、pta均无显著差异,而aih-1的γ球蛋白水平高于aih-2;6)27例病人在治疗前行肝脏病理检查,24例有汇管区炎症表现,26例有纤维化表现;7)31例病人中10例合并其他自身免疫性疾病;8)29例在诊断后接受激素和免疫抑制剂治疗,其中20例在药物减量过程中出现复发,3例停药6个月后肝功能维持正常,3例在随访结束时仅在硫唑嘌呤治疗下可维持各项生化指标正常;9)治疗过程中主要发现激素相关并发症及心理障碍。2.重庆医科大学附属儿童医院:1)患者发病平均年龄为7.22岁,男女比例为1:3,8例病人中1例急性起病,4例亚急性起病,3例慢性起病,诊断前症状持续时间中位数为3.25月;2)8例病人中5例ana阳性,2例抗ssdna阳性,1例自身抗体阴性;3)8例病人中6例因黄疸就诊,占75%;4)8例病人生化指标平均值:alt(984.14±452.43)u/l,ast(1120.79±591.02)u/l,γ-gt191.55(142.85,809.25)u/l,tbil108.25(80.03,256.35)μmol/l,pt(27.00±13.22)s,igg(23.59±9.91)g/l;5)8例病人中2例行肝活检,均有汇管区淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维增生表现;6)8例病人中1例合并其他自身免疫性疾病;7)8例病人住院期间1例接受地塞米松治疗,2例接受泼尼松治疗,3例仅接受一般保肝治疗,1例转院,1例放弃治疗。3.两家医院对比:对比分析显示两家医院病人在发病年龄及转氨酶水平上无统计学差异,而中国病人γ-GT、TBIL高于法国病人。结论:1)儿童AIH发病年龄范围广,但大多集中在青春期前,起病可急可缓,以慢性起病常见,诊断前症状持续时间较长,分型以I型为主;2)临床表现不典型,以黄疸最常见;3)激素及免疫抑制剂治疗有效,但在药物减量过程中易复发,停药困难;4)中法儿童在发病年龄及起病时肝脏转氨酶水平上没有统计学差异,而中国病人黄疸水平高于法国病人。