儿童黑斑息肉综合征并发肠套叠临床特征及危险因素的研究

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目的:分析探讨黑斑息肉综合征并发肠套叠患儿的临床特征及黑斑息肉综合征并发肠套叠的危险因素。方法:选取2012年01月至2021年12月在我院住院,符合临床黑斑息肉综合征诊断标准、病例资料完整的53例患儿进行回顾性分析研究。收集研究对象资料,依据PJS患儿有无并发肠套叠,将其分为有肠套叠组和无肠套叠组。统计描述有并发肠套叠组患儿临床特征,选取息肉病理类型、部位、大小、数目等因素进行二元Logistic回归分析。结果:(1)一般资料:53例黑斑息肉综合征患儿筛选出26例有并发肠套叠病史,其中男16例(61.5%),女10例(38.5%)。首次发病年龄为0.5~13.7岁,中位发生年龄为5.2岁。平均住院天数11.8天,平均住院费用22807.9元。有7例患儿明确PJS家族史。(2)临床特征:26例并发肠套叠黑斑息肉综合征患儿中,有腹痛19例(73.1%),便血8例(30.8%),黑斑9例(34.6%),呕吐7例(26.9%),肛门肿物脱出4例(15.4%),便秘1例(3.8%)。血常规检查发现12例(46.2%)有贫血,白蛋白检查1例(3.8%)有低白蛋白。息肉组织病理学检查提示非错构瘤性息肉1例(3.8%),错构瘤性息肉25例(96.2%)。17例(65.4%)患儿有手术治疗病史,11例行肠套叠手术复位,11例行肠切除肠吻合术,6例行肠粘连松解、1例行空肠起始段穿孔修补,PJS肠套叠患儿其并发症发生率约7/26(26.9%)。随访期间再并发肠套叠患儿有13例,再入院住院有22次,随访时间最长者为7年5月。(3)危险因素分析:二元Logistic回归多因素分析示黑斑息肉综合征患儿息肉组织病理为错构瘤性(OR=14.657,95%CI 1.007~213.402,P<0.05);息肉部位(小肠)(OR=19.349,95%CI 1.753~213.741,P<0.05);息肉大小(OR=2.035,95%CI 1.232~3.362,P<0.05)为并发肠套叠高危风险因素。结论:1、PJS患儿并发肠套叠临床表现以腹痛、便血等症状更多见;2、PJS患儿并发肠套叠息肉组织病理绝大多数为错构瘤性息肉;3、PJS患儿错构瘤性息肉、小肠部位的息肉、息肉直径大的是并发肠套叠的危险因素。
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