54例儿童颅内室管膜瘤的临床特点及预后相关因素分析

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目的:总结单中心儿童颅内室管膜瘤的临床资料,探讨影响其预后的因素。方法:回顾性分析2015年6月-2020年6月在重庆医科大学附属儿童医院神经外科首次行手术治疗的54例颅内室管膜瘤患儿的临床资料。对其临床资料进行分析总结,使用SPSS 26.0对可能影响其预后的因素进行统计学分析,P﹤0.05为差异有统计学意义。结果:共收集54例颅内室管膜瘤患儿的临床资料,男33例(61.1%),女21例(38.9%),诊断年龄最小14月,最大171.3月,中位年龄49.7月,3岁以下是发病高峰。肿瘤原发部位:幕上22例(40.7%),幕下32例(59.3%)。幕下肿瘤主要临床表现为呕吐、头痛、步态不稳,幕上肿瘤临床表现除头痛、呕吐外,惊厥发作、偏瘫亦多见。38例初次手术获得全切除或次全切除,16例获得大部分切除;术后予以放化疗16例,仅化疗3例,仅放疗9例。术后病检:经典型室管膜瘤WHOⅡ级19例,间变型室管膜瘤WHOⅢ级35例。中位随访时间为32.7月(1.2月-78.2月)。末次随访时死亡20例(37.0%);存活34例(63.0%),其中进展6例(17.6%),未进展28例(82.4%)。总体5年总生存率和无进展生存率分别52.6%和44.7%。参照HIT-2000 SKK方案治疗的患儿,3年总生存率和无进展生存率分别为79.1%和25.3%。单因素分析结果显示:性别(P=0.048)、年龄(P=0.000)、手术切除程度(P=0.005)、Ki-67指数(P=0.030)、术后放疗(P=0.003)、术后治疗方案(P=0.024)可能是影响颅内室管膜瘤患儿总生存期的因素;年龄(P=0.004)、手术切除程度(P=0.011)、WHO病理分级(P=0.027)、Ki-67指数(P=0.022)可能是影响颅内室管膜瘤患儿无进展生存期的因素。多因素分析结果显示,Ki-67指数、术后放疗是影响颅内室管膜瘤患儿总生存期的独立因素,切除程度是影响颅内室管膜瘤患儿无进展生存期的独立因素。结论:1、0-3岁是儿童室管膜瘤发病高峰,临床主要表现为头痛、呕吐、步态不稳、惊厥发作、偏瘫。2、Ki-67指数可作为判断室管膜瘤患儿预后的传统病理指标。3、手术全切和术后放疗是影响室管膜瘤预后的主要因素。4、HIT-2000 SKK方案在高危及婴儿室管膜瘤患者中有一定的作用,但需更多研究来验证。5、以病理学风险分层指导治疗遇到越来越多的质疑。以分子生物学特点为基础的风险分层及靶向治疗是未来的研究方向。
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