第一部分肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿根治手术后机械通气时间延长的危险因素分析研究目的:机械通气时间延长（PMV）是肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD）患儿,行根治手术后,常见并发症之一。本研究的目的是探索PA/VSD根治手术后PMV的危险因素。研究方法:我们回顾性地分析220例阜外医院2011年1月至2018年12月行PA/VSD根治手术的患者,PMV定义为手术后机械通气时间超过5天。单因素分析、Logistic回归分析和接受者操作特征曲线（ROC）明确PA/VSD根治手术后患者发生PMV的危险因素。此外,本研究还探索了 PMV与PA/VSD根治手术后患儿短期预后的关系。研究结果:本研究结果显示PA/VSD根治手术后PMV的发生率为39.1%,其独立危险因素包括体外循环（CPB）时间延长（OR,2.51,95%CI,1.33-4.71,P=0.004）、术后侧枝血管介入封堵术（OR,8.06,95%CI,1.94-33.40,P=0.004）和术前白细胞计数异常（OR,2.44,95%CI,1.30-4.58,P=0.005）。快速通道麻醉（UFTA）（OR,0.10,95%CI,0.01-0.86,P=0.038）可使 PMV 发生风险显著降低。Logistic 回归模型的 ROC 下面积（AUC）为 0.72（95%CI,0.65-0.79,P<0.001）。PMV 与院内死亡、肺部并发症、二次气管内导管、肾脏替代治疗（RRT）和其他感染相关并发症发生率的增高有关。研究结论:本研究结果表明,CPB时间延长、术后侧枝血管介入封堵术、术前白细胞计数异常和不实施UFTA是PMV的独立危险因素。术前对患儿的炎症状态进行充分和全面的评估,同时,优化术中及术后综合管理策略,减少侧枝血管开放及血流量,或有利于缩短PA/VSD患儿根治手术后机械通气时间,进而改善其短期预后。第二部分早期拔除气管内导管改善行肺动脉闭锁合并室间隔缺损根治手术患儿预后研究目的:本研究目的是探究早期拔除气管内导管（EE）是否可改善行肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD）根治手术患儿的预后。研究方法:本研究为一项回顾性研究,纳入了 2016年至2018年间,诊断为PA/VSD,并于我院接受根治手术的儿童患者。本研究采用1:2比例进行倾向性匹配评分（PSM）,以调整除拔管因素外,其余可能对组间临床差异造成影响的因素。本研究主要结局指标为重症监护室停留时间（LOIS）,住院时间（LOHS）和院内医疗花费,次要结局指标为围术期并发症（如二次气管内导管,二次开胸,院内死亡,心律失常等）。此外,血制品输注情况也是一项重要的观察指标研究结果:在行PSM后,早期拔除气管内导管组患者LOIS（中位数:1.9天vs.4.1天,p=0.039）,LOHS（中位数:9天vs.17天,p=0.007）均显著缩短,院内医疗花费（中位数:69.5×1000元vs.1 13.6×1000元,p=0.041）显著降低。在围术期并发症方面,两组之间二次气管插管,二次开胸,院内死亡,心律失常及肾脏替代治疗（RRT）的发生率均无显著差异,但肺部并发症发生率在EE组中显著降低（p=0.049）。此外,EE组患者的新鲜冰冻血浆（FFP）输注量显著降低（p=0.041）,而两组间悬浮红细胞（pRBCs）及血小板输注量无显著统计学差异。研究结论:EE可改善行PA/VSD根治手术患儿的短期预后,并减少其院内医疗花费,同时,不会额外增高该类患儿的相关并发症发生率。综述加速康复外科在儿童心脏手术中应用的研究进展在过去的数十年间,随着手术技术及围术期管理理念的进步,外科手术患者的预后得到了显著的提升。而近些年,加速康复外科（Enhanced recovery after surgery,ERAS）理念的提出和实践使手术患者的围术期管理理念产生变革,进而使其预后获得进一步改善。然而,由于儿童心脏手术患者在自身疾病及社会心理方面较成人心脏手术患者存在一定特殊性,直接将成人指南条目全数应用至儿童患者,其依从性及有效性势必都会有所降低。本文将基于目前我国儿童心脏手术的临床实践经验,参考国内、外儿童心脏手术ERAS研究的最新结果、成人心脏手术ERAS指南以及其他学科ERAS指南,对ERAS在儿童心脏手术中的应用加以回顾和总结,以进一步促进其在我国儿童心脏外科临床实践中的规范开展及普及应用。