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目的：探讨先天性胆总管囊肿外科治疗方式及癌变的防治方法。方法：对1989～2007年间收治的28例先天性胆总管囊肿癌变病人的临床资料进行回顾性分析。结果：先天性胆总管囊肿的临床表现以上腹痛为最多见，B超为首选的检查方法，行囊肿切除、肝管-空肠Roux-en—Y吻合术。效果满意。2例内引流术后癌变。结论：胆胰管合流异常是先天性先天性胆管囊肿的病因之一，确诊后应尽早手术。囊肿切除、肝管-空肠Roux-en—Y吻合为本病的首选术式。