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【关键词】解剖功能综合征；肝胆总管狭窄；手术原则
文章编号：1003-1383(2006)03-0290-01
中图分类号：R 657.4061文献标识码：B
解剖功能综合征，又称Mirizzi综合征，是因胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿而压迫肝总管，导致肝总管狭窄或梗阻，从而引发胆管炎、阻塞性黄疸和肝功能损害的临床少见综合征[1]。我院自1989~2005年共收治了15例Mirizzi综合征的病人，均通过手术所证实，占同期胆囊切除病人的2%，现报告如下：
临床资料
1.一般资料本组15例病人中男性10例，女性5例，年龄25~70岁，平均年龄50岁。其临床表现为右上腹间歇性疼痛，部分伴有黄疸及畏寒、发热。病程3个月~20年不等，患者术前均行肝胆彩超检查，证实为胆囊结石，其中5例行MRCP确诊Mirizzi综合征2例。实验室检查TBIL在20~350 μmol/L间，ALP均大于140 U/L，GGT大于58 U/L。经过术中胆道镜及胆道造影确诊CsendsⅠ型8例，Ⅱ型4例，Ⅲ型2例，Ⅳ型1例。
2.治疗与结果10例中行胆囊切除术7例，胆囊大部分切除加胆管修补3例，胆肠Rouxeny吻合2例，胆管十二指肠吻合1例，手术损伤肝胆管2例，均行肝胆管端端吻合+T管引流支撑6个月，其中2例多次发生胆管炎，经对症治疗病情稳定，1例因术后并发胃及十二指肠穿孔而死亡，余病人病情无反复。
讨论
Kehr和Rage先后于1905年和1908年报告少见的胆囊管结石嵌顿及其炎症所引起肝总管阻塞性黄疸的病例，术中胆道造影观察到肝总管狭窄，1948年Mirizzi根据术中胆道造影结果而首次描述了胆管综合征的表现，即胆囊管或胆囊颈嵌顿结石或炎症引发肝总管的狭窄，称解剖功能综合征，又称Mirizzi综合征，Csendes认为本病的不同分型是其复杂病理过程的不同发展阶段，其具有以下四个特点：①与肝总管并行的胆囊管解剖位置变异；②胆囊管或胆囊颈部结石嵌顿；③因结石或合并炎症引发肝总管狭窄；④反复发作胆管炎并向肝硬化方向发展。病理基础是：①胆囊管开口过低或平行于肝总管；②相邻两壁有缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄纤维膜；③有时周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹在内，这样结石一旦嵌顿在胆囊管中，很容易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成内瘘。
Mirizzi综合征由于无特异性临床表现，故术前诊断比较困难，超声检查是首选的影像检查方法，B超或彩超检查如发现胆囊管、胆总管和门静脉三管扩张有助于诊断本病，同时ERCP、MRCP提示肝外胆管狭窄合并胆囊、结石或显示肝总管胆囊侧偏心性狭窄，胆囊与肝总管间跨行结石者，亦应考虑本病。术中应行胆道镜检查，必要时可行胆道造影以确诊。Mirizzi综合征按Csendes分型：Ⅰ型：胆囊管或颈结石嵌顿压迫肝总管；Ⅱ型：形成胆囊胆管瘘，瘘口小于肝总管周径的1/3；Ⅲ型：瘘口不超过肝总管周径的2/3；Ⅳ型：胆囊胆管瘘完全破坏了肝总管或胆总管一侧壁，结石可能移位于肝胆管内。明确分型有助于正确选择合理的手术方式。
Mirizzi综合征的手术原则是[2]：Ⅰ型行逆行胆囊切除术，Ⅱ型和Ⅲ型利用胆囊壁5~10 mm行胆总管成形术，Ⅳ型行肝总管空肠Rouxeny吻合术。也有采用保留胆囊颈部，将残余胆囊壁的粘膜剥除或烧灼的胆囊部分切除术，带血管蒂胆囊补片修补术，对于年老及肝功能差的患者采用简单的胆管十二指肠吻合术。Mirizzi综合征术中损伤肝胆管与其胆管解剖结构变异有关，其表现在三个方面：①胆囊颈或胆囊管与肝总管粘连纤维化，胆囊因慢性炎症而萎缩，导致肝外胆管变形移动，形成“＜”状；在此病理基础上术中牵拉胆囊过度，胆管移位更甚，胆囊管与胆总管几乎成一直线，误将胆总管为胆囊管而引发胆管损伤。②肝十二指肠韧带脂肪肥厚或组织炎症水肿而不易显露肝总管。③胆囊胆管内瘘已形成，分离Calot三角区时误伤胆管造成其部分缺损。手术关键是[3]，术时认清胆总管，不要过度牵拉胆囊壶腹，肝总管保持原位，处理Calot三角困难时，切除部分胆囊即可。对于Calot三角区致密粘连，解剖结构显示不清，经分离仍难分辨出胆囊管和肝外胆管，应加倍小心，千万不可强行分离，以免造成大块或一段胆管损伤，胆管损伤后可行肝胆管损伤修补+T管引流支撑，肝胆管空肠吻合及胆管端端吻合。
参考文献
［1］栗光明,朱继. Mirizzi综合征的诊治探讨［J］.中国实用外科杂志，2002,22:494.
［2］Shahb O J, Dar MA, Wani MA, et al. Management of Mirizzi Syndrome: a new surgical approach［J］. ANI J Surg,2001,7:423-427.
［3］莫晓东,杨敖霖.Mirizzi综合征手术中胆管损伤的预防［J］.中华肝胆外科杂志,2004,10:484.
(收稿日期：2006-03-18修回日期：2006-04-25)
(编辑：崔群飞)
注：本文中所涉及到的图表、注解、公式等内容请以PDF格式阅读原文
文章编号：1003-1383(2006)03-0290-01
中图分类号：R 657.4061文献标识码：B
解剖功能综合征，又称Mirizzi综合征，是因胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿而压迫肝总管，导致肝总管狭窄或梗阻，从而引发胆管炎、阻塞性黄疸和肝功能损害的临床少见综合征[1]。我院自1989~2005年共收治了15例Mirizzi综合征的病人，均通过手术所证实，占同期胆囊切除病人的2%，现报告如下：
临床资料
1.一般资料本组15例病人中男性10例，女性5例，年龄25~70岁，平均年龄50岁。其临床表现为右上腹间歇性疼痛，部分伴有黄疸及畏寒、发热。病程3个月~20年不等，患者术前均行肝胆彩超检查，证实为胆囊结石，其中5例行MRCP确诊Mirizzi综合征2例。实验室检查TBIL在20~350 μmol/L间，ALP均大于140 U/L，GGT大于58 U/L。经过术中胆道镜及胆道造影确诊CsendsⅠ型8例，Ⅱ型4例，Ⅲ型2例，Ⅳ型1例。
2.治疗与结果10例中行胆囊切除术7例，胆囊大部分切除加胆管修补3例，胆肠Rouxeny吻合2例，胆管十二指肠吻合1例，手术损伤肝胆管2例，均行肝胆管端端吻合+T管引流支撑6个月，其中2例多次发生胆管炎，经对症治疗病情稳定，1例因术后并发胃及十二指肠穿孔而死亡，余病人病情无反复。
讨论
Kehr和Rage先后于1905年和1908年报告少见的胆囊管结石嵌顿及其炎症所引起肝总管阻塞性黄疸的病例，术中胆道造影观察到肝总管狭窄，1948年Mirizzi根据术中胆道造影结果而首次描述了胆管综合征的表现，即胆囊管或胆囊颈嵌顿结石或炎症引发肝总管的狭窄，称解剖功能综合征，又称Mirizzi综合征，Csendes认为本病的不同分型是其复杂病理过程的不同发展阶段，其具有以下四个特点：①与肝总管并行的胆囊管解剖位置变异；②胆囊管或胆囊颈部结石嵌顿；③因结石或合并炎症引发肝总管狭窄；④反复发作胆管炎并向肝硬化方向发展。病理基础是：①胆囊管开口过低或平行于肝总管；②相邻两壁有缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄纤维膜；③有时周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹在内，这样结石一旦嵌顿在胆囊管中，很容易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成内瘘。
Mirizzi综合征由于无特异性临床表现，故术前诊断比较困难，超声检查是首选的影像检查方法，B超或彩超检查如发现胆囊管、胆总管和门静脉三管扩张有助于诊断本病，同时ERCP、MRCP提示肝外胆管狭窄合并胆囊、结石或显示肝总管胆囊侧偏心性狭窄，胆囊与肝总管间跨行结石者，亦应考虑本病。术中应行胆道镜检查，必要时可行胆道造影以确诊。Mirizzi综合征按Csendes分型：Ⅰ型：胆囊管或颈结石嵌顿压迫肝总管；Ⅱ型：形成胆囊胆管瘘，瘘口小于肝总管周径的1/3；Ⅲ型：瘘口不超过肝总管周径的2/3；Ⅳ型：胆囊胆管瘘完全破坏了肝总管或胆总管一侧壁，结石可能移位于肝胆管内。明确分型有助于正确选择合理的手术方式。
Mirizzi综合征的手术原则是[2]：Ⅰ型行逆行胆囊切除术，Ⅱ型和Ⅲ型利用胆囊壁5~10 mm行胆总管成形术，Ⅳ型行肝总管空肠Rouxeny吻合术。也有采用保留胆囊颈部，将残余胆囊壁的粘膜剥除或烧灼的胆囊部分切除术，带血管蒂胆囊补片修补术，对于年老及肝功能差的患者采用简单的胆管十二指肠吻合术。Mirizzi综合征术中损伤肝胆管与其胆管解剖结构变异有关，其表现在三个方面：①胆囊颈或胆囊管与肝总管粘连纤维化，胆囊因慢性炎症而萎缩，导致肝外胆管变形移动，形成“＜”状；在此病理基础上术中牵拉胆囊过度，胆管移位更甚，胆囊管与胆总管几乎成一直线，误将胆总管为胆囊管而引发胆管损伤。②肝十二指肠韧带脂肪肥厚或组织炎症水肿而不易显露肝总管。③胆囊胆管内瘘已形成，分离Calot三角区时误伤胆管造成其部分缺损。手术关键是[3]，术时认清胆总管，不要过度牵拉胆囊壶腹，肝总管保持原位，处理Calot三角困难时，切除部分胆囊即可。对于Calot三角区致密粘连，解剖结构显示不清，经分离仍难分辨出胆囊管和肝外胆管，应加倍小心，千万不可强行分离，以免造成大块或一段胆管损伤，胆管损伤后可行肝胆管损伤修补+T管引流支撑，肝胆管空肠吻合及胆管端端吻合。
参考文献
［1］栗光明,朱继. Mirizzi综合征的诊治探讨［J］.中国实用外科杂志，2002,22:494.
［2］Shahb O J, Dar MA, Wani MA, et al. Management of Mirizzi Syndrome: a new surgical approach［J］. ANI J Surg,2001,7:423-427.
［3］莫晓东,杨敖霖.Mirizzi综合征手术中胆管损伤的预防［J］.中华肝胆外科杂志,2004,10:484.
(收稿日期：2006-03-18修回日期：2006-04-25)
(编辑：崔群飞)
注：本文中所涉及到的图表、注解、公式等内容请以PDF格式阅读原文