自身免疫性疾病相关的弥漫性肺泡出血

来源 :中华风湿病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:wheat
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弥漫性肺泡出血综合征(diffuse alveolar hemorrhage syn-drome,DAHs)指在病因作用下,肺微血管血液进入肺泡,发生弥漫性肺泡出血(DAH),临床出现呼吸困难、咯血、贫血等症状,胸部X线片示双侧弥漫性肺泡浸润.该综合征是发生在一系列疾病过程中的严重并发症,并非一独立疾病,多来势凶险,危及生命,症状复杂.目前对于DAH尤其是自身免疫性疾病相关的DAH认识不足,常导致诊断及治疗延误,应引起临床医生高度重视。

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系统性红斑狼疮(systemic lupus ervthematosus,SLE)患者14%~75%可有神经系统病变或精神障碍,即神经精神性SLE(neuropsychiatric SLE,NPSLE).虽然1999年美国风湿病学会(ACR)提出了对NPSLE的19条分类定义,对临床诊疗工作有一定指导意义[1],但无一项是NPSLE所特异的,目前对该组疾病的诊断仍较困难。
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1997年护骨素(osteoprotegerin,OPG)的发现启动了1999年OPG/细胞核因子κB受体活化因子配体(RANKL)/RANK系统的确立,骨骼通过破骨细胞(OC)的骨吸收和成骨细胞(OB)的骨形成来保持其动态平衡,OC是骨吸收的唯一细胞,它的增多或活性增强就会引起一些骨破坏性疾病[如骨质疏松症(OP)、多发性骨髓瘤骨病、类风湿关节炎(RA)的骨破坏、肿瘤骨转移导致的骨破坏等].OP
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目的 总结复发性多软骨炎(RP)的临床表现以及气道受累的特点和治疗策略,提高对该病的认识.方法 报道1例RP合并严重气管狭窄的临床特点、诊治经过,并对该病进行文献复习.结果 患者为33岁女性,以咳嗽、声嘶、气短起病,3个月后确诊RP,此时已经出现严重的气管狭窄.糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效.结论 RP出现呼吸道受累并不少见,部分患者为首发症状.临床上应高度重视RP气道受累的早期诊治.否则预后不良
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