【摘 要】
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目的 探讨继发性噬血细胞综合征(HPS)成年患者的临床特征及外周血检查指标与疗效的关系.方法 收集2014年4月至2017年3月南京医科大学第一附属医院及南京医科大学附属江宁医院
【机 构】
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211100,南京医科大学附属江宁医院血液科210029,南京医科大学第一附属医院血液科;
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目的 探讨继发性噬血细胞综合征(HPS)成年患者的临床特征及外周血检查指标与疗效的关系.方法 收集2014年4月至2017年3月南京医科大学第一附属医院及南京医科大学附属江宁医院收治的61例成年HPS患者,其中男性38例,女性23例,中位年龄48岁(17～86岁),对其临床表现、实验室检查结果等进行回顾性分析.结果 不同诱因导致的HPS患者间治疗有效率比较,差异无统计学意义(P＝0.184).患者治疗前的凝血酶原时间(PT)长于治疗后[(12.90±1.97)s比(12.35± 1.78)s,P＝0.046],乳酸脱氢酶(LDH)水平高于治疗后(中位数:476 U／L比231 U／L,P＝0.000), D-二聚体(D-D)水平高于治疗后(中位数:1.46 mg／L比0.51 mg／L,P＝0.007),天冬氨酸氨基转移酶(AST)水平高于治疗后(中位数:54.9 U／L比26.0 U／L,P＝0.000),血清钙水平低于治疗后[(2.07± 0.20)mmol／L比(2.18±0.23)mmol／L,P＝0.043].治疗有效组(32例)患者治疗前外周血血小板计数(Plt)高于无效组(29例)(中位数:104.0×109／L比63.5×109／L,P＝0.007),清蛋白(ALB)水平高于无效组[(35.50±6.17)mmol／L比(31.93±6.54)mmol／L,P＝0.033],血清钙水平高于无效组[(2.18±0.18)mmol／L 比(2.08±0.20)mmol／L,P＝0.047],PT 短于无效组[(12.40±1.76)s 比(13.43±2.06)s,P＝0.041],LDH水平低于无效组(中位数:415.0 U／L比593.5 U／L,P＝0.032).结论 成年继发性HPS患者Plt、ALB、血清钙水平均降低,PT延长,D-D、LDH水平升高,可能提示治疗预后不佳,值得进一步关注.
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