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资料与方法
一般资料:本组基底动脉尖综合征(TOBS)患者17例,系由1998年1月~2006年11月收治的396例脑梗死患者中选出,占4.29%(17/369)。男12例,女5例,年龄59~82岁,平均63.78岁。病后24小时入院者4例,25~72小时内入院者13例。其中伴有冠心病者5例,糖尿病3例,脑血管病史6例,风湿性心脏病伴心房纤颤1例,另3例有长期烟酒嗜好。
临床表现:以肢体不全瘫痪、意识障碍最多见,其次为视觉障碍及眼球运动异常,小脑症状及感觉障碍少。意识障碍12例(70.58%):其中3例起病后昏迷,3例病程中昏迷,6例嗜睡(其中3例昼夜睡眠倒错,2例睡眠时间过长,每日睡眠达20小时,1例呈无动性缄默状态);眼球运动障碍与眼震11例(64.70%):垂直性注视麻痹5例,伴眼睑下垂2例,眼球分离6例,水平眼震及复视3例;肢体瘫痪9例(52.94%),其中3例偏瘫,4例四肢瘫痪;视觉障碍7例(41.17%);象限性同向偏盲4例,同侧偏盲2例,皮层盲1例;2例(11.76%)幻视;偏身感觉障碍4例(23.52%),其中2例伴有位置觉与震动觉减退;共济失调3例(17.64%)。
影像学检查:17例均行头CT扫描,其中11例行头MRI检查,结果显示脑内多结构梗死,累及的部位依次是丘脑13例(76.47%,其中双侧丘脑11例,左丘脑2例);中脑11例(64.70%);小脑10例(58.82%);枕叶8例(47.05%);颞叶、顶叶各2例(11.76%),内囊后肢、桥脑各1例(5.88%)。17例中合并2个以上病灶者为:双丘脑、左中脑3例,双丘脑、右中脑、右小脑3例,双丘脑、左中脑、左枕叶3例,双丘脑、右顶枕叶2例,右丘脑、左小脑、右枕叶2例,左中脑、左颞顶叶1例,左中脑、桥脑、左内囊后肢1例,右枕叶、右小脑1例。
治疗及预后:全部病例均按缺血性脑血管病治疗。7例预后良好,4例死亡(3例死于脑疝,1例死于合并症),6例出院时遗留不同程度神经功能缺损。
讨论
TOBS是一种特殊类型的缺血性脑血管病,为基底动脉顶端血液循环障碍所致的一组临床综合征。病变累及2cm范围内以基底动脉顶端为中心的5条血管的分叉部位,即2条大脑后动脉、2条小脑上动脉和基底动脉顶端,形成一个“干”字形。大脑后动脉为基底动脉的终末支,绕过大脑脚跨过小脑幕切迹后达距状裂,灌注顶叶内侧面、颞叶底面,还发出许多分枝,包括丘脑膝状体动脉和后脉络膜动脉,灌注内侧丘脑内侧、大脑脚、动眼神经、网状结构及外侧膝状体。小脑上动脉始于基底动脉嘴端,紧邻动眼、滑车神经向外绕大脑脚达小脑的上面,灌注小脑蚓部、前髓帆、结合臂、桥臂、小脑髓质和齿状核。基底动脉顶端主要供应中脑。以上部位的血管闭塞可引起供血区域内的多发性脑梗死。故临床上出现2处或2处以上相应部位的幕上或幕下梗死灶,即构成TOBS。由于底动脉远端供应丘脑、中脑的深穿支远较供应枕叶、颞叶内侧面和小脑的动脉及分枝为细,侧支循环亦较难建立,故TOBS以丘脑及中脑缺血症状最为常见,本组丘脑为76.47%,中脑64.70%,与文献报道大致相符[1]。本病的病因主要为血栓形成,其次为栓塞、动脉炎、动脉瘤和血液动力学改变等引起。危险因素为高血压、糖尿病、心脏疾患、椎基底动脉系统脑缺血发作等[2]。TOBS临床表现主要分为两部分:①脑干首端梗死的症状及体征,包括瞳孔及眼位改变、眼球运动障碍、意识障碍、注意力和行为异常、异常运动和半身投掷等。②大脑后动脉区梗死的症状和体征包括:视物不清、视野缺损、皮层盲、失认、视觉失用、视物变形、运动及感觉障碍等。根据基底动脉顶端5条血管供血区内受损的临床表现及影像学检查结果,本组病例最多见的临床表现为不同程度的意识障碍(12/17),表现为昏迷、睡眠时间过长、昼夜睡眠时间倒错、无动性缄默状态等,与文献报告一致等[3]。意识障碍发生机制主要为中脑或丘脑内网状结激活系统功能受累,体内外刺激不易上传至大脑皮层,导致大脑皮层兴奋性下降所致。眼球运动障碍、眼震及瞳孔异常为TOBS的另一主要症状,本组为11例(64.70%),表现为双侧动眼神经麻痹,眼球上下视同时受累,双眼上下视不能及斜视等,其中以眼球上下视同时受累最为常见。其机制为动眼神经核或根受损时引起眼球运动障碍或动眼神经麻痹;上丘水平眼球垂直运动中枢受损出现眼球垂直注视麻痹;中脑导水管腹侧被盖部内侧受累可影响E-W核,出现瞳孔扩大,对光反射消失;内侧纵束受损可出现核间性眼肌麻痹及眼震。
视觉障碍、肢体瘫痪及感觉障碍:大脑后动脉主干闭塞致枕叶和颞叶内侧面梗塞,表现为象限盲及行为异常,记忆力减退及人格改变,大脑后动脉双侧梗塞可出现皮层盲。本组共有7例(41.17%)发生视觉障碍。由于TOBS不侵及或较少侵及锥体束,部分病例病灶虽未侵及锥体束,但病灶缺血水肿波及锥体束,故临床中见到较轻的肢体瘫痪。基底动脉深穿支和大脑后动脉分枝缺血或闭塞,致大脑脚、丘脑梗死产生偏瘫,丘脑梗死时瘫痪是因水肿影响内囊所致,一般程度轻,为不全瘫痪,恢复较快,但偏身感觉障碍持续时间较长。本组17例中3例(17.64%)偏瘫伴偏身感觉障碍,头CT或MRI示均为丘脑梗死。其特点为梗死灶常位于丘脑的中心,多散在于内髓核周围,有时表现为双侧丘脑碟形低密度灶,该影像被认为是TOBS的特征性表现[4]。为丘脑穿通动脉发生闭塞所致,其感觉障碍重,不易恢复。
参考文献
1 李继梅,张春玲,康智敏.基底动脉尖综合症.中风与神经疾病杂志,2005,18(5):34.
2 Mehler MF.Reversible rostral basilar artery syndrome.Arch lnern Med,1998,148(1):166.
3 王向波.基底动脈尖综合征.中华神经科杂志,2003,6(脑血管病增刊):109.
4 宋元英,吴中东.基底动脉尖综合征的临床及影像学表现.中风与神经疾病杂志,2004,18(2):121.
一般资料:本组基底动脉尖综合征(TOBS)患者17例,系由1998年1月~2006年11月收治的396例脑梗死患者中选出,占4.29%(17/369)。男12例,女5例,年龄59~82岁,平均63.78岁。病后24小时入院者4例,25~72小时内入院者13例。其中伴有冠心病者5例,糖尿病3例,脑血管病史6例,风湿性心脏病伴心房纤颤1例,另3例有长期烟酒嗜好。
临床表现:以肢体不全瘫痪、意识障碍最多见,其次为视觉障碍及眼球运动异常,小脑症状及感觉障碍少。意识障碍12例(70.58%):其中3例起病后昏迷,3例病程中昏迷,6例嗜睡(其中3例昼夜睡眠倒错,2例睡眠时间过长,每日睡眠达20小时,1例呈无动性缄默状态);眼球运动障碍与眼震11例(64.70%):垂直性注视麻痹5例,伴眼睑下垂2例,眼球分离6例,水平眼震及复视3例;肢体瘫痪9例(52.94%),其中3例偏瘫,4例四肢瘫痪;视觉障碍7例(41.17%);象限性同向偏盲4例,同侧偏盲2例,皮层盲1例;2例(11.76%)幻视;偏身感觉障碍4例(23.52%),其中2例伴有位置觉与震动觉减退;共济失调3例(17.64%)。
影像学检查:17例均行头CT扫描,其中11例行头MRI检查,结果显示脑内多结构梗死,累及的部位依次是丘脑13例(76.47%,其中双侧丘脑11例,左丘脑2例);中脑11例(64.70%);小脑10例(58.82%);枕叶8例(47.05%);颞叶、顶叶各2例(11.76%),内囊后肢、桥脑各1例(5.88%)。17例中合并2个以上病灶者为:双丘脑、左中脑3例,双丘脑、右中脑、右小脑3例,双丘脑、左中脑、左枕叶3例,双丘脑、右顶枕叶2例,右丘脑、左小脑、右枕叶2例,左中脑、左颞顶叶1例,左中脑、桥脑、左内囊后肢1例,右枕叶、右小脑1例。
治疗及预后:全部病例均按缺血性脑血管病治疗。7例预后良好,4例死亡(3例死于脑疝,1例死于合并症),6例出院时遗留不同程度神经功能缺损。
讨论
TOBS是一种特殊类型的缺血性脑血管病,为基底动脉顶端血液循环障碍所致的一组临床综合征。病变累及2cm范围内以基底动脉顶端为中心的5条血管的分叉部位,即2条大脑后动脉、2条小脑上动脉和基底动脉顶端,形成一个“干”字形。大脑后动脉为基底动脉的终末支,绕过大脑脚跨过小脑幕切迹后达距状裂,灌注顶叶内侧面、颞叶底面,还发出许多分枝,包括丘脑膝状体动脉和后脉络膜动脉,灌注内侧丘脑内侧、大脑脚、动眼神经、网状结构及外侧膝状体。小脑上动脉始于基底动脉嘴端,紧邻动眼、滑车神经向外绕大脑脚达小脑的上面,灌注小脑蚓部、前髓帆、结合臂、桥臂、小脑髓质和齿状核。基底动脉顶端主要供应中脑。以上部位的血管闭塞可引起供血区域内的多发性脑梗死。故临床上出现2处或2处以上相应部位的幕上或幕下梗死灶,即构成TOBS。由于底动脉远端供应丘脑、中脑的深穿支远较供应枕叶、颞叶内侧面和小脑的动脉及分枝为细,侧支循环亦较难建立,故TOBS以丘脑及中脑缺血症状最为常见,本组丘脑为76.47%,中脑64.70%,与文献报道大致相符[1]。本病的病因主要为血栓形成,其次为栓塞、动脉炎、动脉瘤和血液动力学改变等引起。危险因素为高血压、糖尿病、心脏疾患、椎基底动脉系统脑缺血发作等[2]。TOBS临床表现主要分为两部分:①脑干首端梗死的症状及体征,包括瞳孔及眼位改变、眼球运动障碍、意识障碍、注意力和行为异常、异常运动和半身投掷等。②大脑后动脉区梗死的症状和体征包括:视物不清、视野缺损、皮层盲、失认、视觉失用、视物变形、运动及感觉障碍等。根据基底动脉顶端5条血管供血区内受损的临床表现及影像学检查结果,本组病例最多见的临床表现为不同程度的意识障碍(12/17),表现为昏迷、睡眠时间过长、昼夜睡眠时间倒错、无动性缄默状态等,与文献报告一致等[3]。意识障碍发生机制主要为中脑或丘脑内网状结激活系统功能受累,体内外刺激不易上传至大脑皮层,导致大脑皮层兴奋性下降所致。眼球运动障碍、眼震及瞳孔异常为TOBS的另一主要症状,本组为11例(64.70%),表现为双侧动眼神经麻痹,眼球上下视同时受累,双眼上下视不能及斜视等,其中以眼球上下视同时受累最为常见。其机制为动眼神经核或根受损时引起眼球运动障碍或动眼神经麻痹;上丘水平眼球垂直运动中枢受损出现眼球垂直注视麻痹;中脑导水管腹侧被盖部内侧受累可影响E-W核,出现瞳孔扩大,对光反射消失;内侧纵束受损可出现核间性眼肌麻痹及眼震。
视觉障碍、肢体瘫痪及感觉障碍:大脑后动脉主干闭塞致枕叶和颞叶内侧面梗塞,表现为象限盲及行为异常,记忆力减退及人格改变,大脑后动脉双侧梗塞可出现皮层盲。本组共有7例(41.17%)发生视觉障碍。由于TOBS不侵及或较少侵及锥体束,部分病例病灶虽未侵及锥体束,但病灶缺血水肿波及锥体束,故临床中见到较轻的肢体瘫痪。基底动脉深穿支和大脑后动脉分枝缺血或闭塞,致大脑脚、丘脑梗死产生偏瘫,丘脑梗死时瘫痪是因水肿影响内囊所致,一般程度轻,为不全瘫痪,恢复较快,但偏身感觉障碍持续时间较长。本组17例中3例(17.64%)偏瘫伴偏身感觉障碍,头CT或MRI示均为丘脑梗死。其特点为梗死灶常位于丘脑的中心,多散在于内髓核周围,有时表现为双侧丘脑碟形低密度灶,该影像被认为是TOBS的特征性表现[4]。为丘脑穿通动脉发生闭塞所致,其感觉障碍重,不易恢复。
参考文献
1 李继梅,张春玲,康智敏.基底动脉尖综合症.中风与神经疾病杂志,2005,18(5):34.
2 Mehler MF.Reversible rostral basilar artery syndrome.Arch lnern Med,1998,148(1):166.
3 王向波.基底动脈尖综合征.中华神经科杂志,2003,6(脑血管病增刊):109.
4 宋元英,吴中东.基底动脉尖综合征的临床及影像学表现.中风与神经疾病杂志,2004,18(2):121.