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白塞病（BD）是一种原因不明的以血管炎症和多系统损害为特征的自身免疫性疾病，以口腔和（或）外阴溃疡、皮肤及眼病最为常见，但关节、肠道、血管、心脏、神经系统、血液系统、肺、肾等多系统均可受累，其中血液系统受累发生率为3．7％，其中合并MDS者占50％。MDS可发生于BD确诊之前或之后，另外BD还可合并急性白血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病等血液系统疾病。目前国内外有少量的BD合并MDS的病例报道，我们总结分析了近年来收治的3例BD合并MDS患者的临床特点，探索BD与MDS的相关性。