【摘 要】
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马方综合征(MFS)是原纤维蛋白1(FBN-1)基因突变导致的结缔组织常染色体显性遗传性疾病,发病机制尚不明确。MFS患者的心血管系统主要表现为主动脉瘤样扩张,通常因为动脉瘤破裂而死亡。现有的治疗方法只能缓解症状,不能根治疾病。明确发病机制并加以阻断,成为该病治疗的新希望。目前,针对MFS发病机制的研究有诸多进展,本文对相关研究进行综述,以便为MFS的发病机制和治疗研究提供新思路。
【机 构】
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中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院血管中心三病区 100037,南京大学医学院 南京鼓楼医院心胸外科 210008,中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院血
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马方综合征(MFS)是原纤维蛋白1(FBN-1)基因突变导致的结缔组织常染色体显性遗传性疾病,发病机制尚不明确。MFS患者的心血管系统主要表现为主动脉瘤样扩张,通常因为动脉瘤破裂而死亡。现有的治疗方法只能缓解症状,不能根治疾病。明确发病机制并加以阻断,成为该病治疗的新希望。目前,针对MFS发病机制的研究有诸多进展,本文对相关研究进行综述,以便为MFS的发病机制和治疗研究提供新思路。
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电极相关并发症是心律植入装置主要并发症之一,包括感染及非感染两大类,目前对非感染电极的处置尚未达成共识。本文报道1例女性患者,24岁。7年前因三度房室传导阻滞植入心脏永久起搏器,此次因右心室电极故障入院,予激光鞘拔除故障电极再植入新电极。术后随访起搏器程控起搏、感知功能正常。
该文报道1例高嗜酸性粒细胞增多症累及心脏患者,通过基因学检测,予甲磺酸伊马替尼对症治疗后患者病情好转。该文结合文献,分析诊断依据、发病机制及治疗方案,以供临床借鉴。
动脉粥样硬化是一类严重危害人类健康的血管慢性炎症性疾病。巨噬细胞在其发生、发展及消退中发挥着重要的调控作用。随着对巨噬细胞起源和功能异质性研究的不断深入,我们对动脉粥样硬化病理生理机制有了新的认识,为靶向巨噬细胞开展动脉粥样硬化的诊断和治疗提供了新的思路。本文对巨噬细胞异质性与动脉粥样硬化的关系进行综述以提供重要的文献支持。
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