论文部分内容阅读
小儿缺铁性贫血的尿γ-谷氨酰转移酶变化
【机 构】
:
湖北医学院附属第一医院,湖北医学院附属第一医院,湖北医学院附属第一医院,湖北医学院附属第一医院
【出 处】
:
中华血液学杂志
【发表日期】
:
1990年11期
其他文献
我们用WHO标准方法发现1名葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性严重缺乏但不伴非球形红细胞溶血的壮族男性患者,其酶活性相当于正常的4.5%,电泳迁移率慢速,2-脱氧6-磷酸葡萄糖及6-磷酸半乳糖利用率增高,辅酶II米氏常数增高,6-磷酸葡萄糖米氏常数降低,脱氨基辅酶II利用率降低,pH曲线呈双峰,热稳定性正常,聚丙烯酰胺梯度胶电泳与正常B型有差异。与国内、外报道的G6PD变异型比较,认为是一新变
我院182例阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者中半数已观察10年以上,随访结果:多数患者经常处于中、重度贫血,但其中半数可参加日常活动和适量工作,约10%经长期反复后可获缓解或痊愈。死因主要为感染及严重贫血,转为其他恶性血液病的机会极小。经寿命表法估算病后30年生存率为(54.5±7.1)%,说明PNH为良性慢性血液病。发病年龄≥40岁,持续全血细胞减少及从无血红蛋白尿发作者,可能预后较差。
红细胞嘧啶5'-核苷酸酶(P5'N)缺乏症国内未曾报道过。现在报道1例7岁男孩P5'N缺乏性溶血性贫血。患儿在新生儿期已出现黄疸,以后有多次黄疸发作、贫血、巨脾及智能障碍。外周血涂片中有显著嗜碱性点彩红细胞。患儿及其母P5'N活性显著低于正常,父亲则正常。我们还研究了去红细胞脾组织匀浆的P5 ' N活性。
总结28例各种血液病患者的组织配型资料,为19例患者选出1个以上的骨髓供者。10例已作骨髓移植,其中1例接受HLA部分相合的供者骨髓,9例接受HLA完全相合的供者骨髓。经本组组织配型后已作骨髓移植的10例患者的临床证实:除1例外,移植物均呈持久性植活。表明组织配型中HLA血清学检查必不可少,而交叉混合淋巴细胞培养试验对供者选择亦十分重要。