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中图分类号:R563
文献标识码: A
文章编号: 1672-3783(2009)-08-0092-01
【关键词】雷诺病;肺间质纤维化
1 病例资料
女,54岁。 因反复咳嗽、胸闷2年加重2月入院。于2年前,无明显诱因阵发性、非刺激性咳嗽,咳少许白色或黄色黏痰,无血无味。胸部闷胀,活动后加重,伴周身乏力,纳差。抗炎治疗效果欠佳。于2月前,症状加重,并伴有喘憋,轻微活动后明显。先后静点青霉素、头孢拉啶、头孢噻肟钠、阿奇霉素共40天,症状无改善。既往雷诺病20年,冬季及月经期常加重。3年前行声带息肉切除术,家族中无结核病史,否认肺结核密切接触史。查体:T36.8℃,P 84次/分,R 21次/分, BP 105/70mmHg, 发育正常,营养中等,慢性病容,口唇轻度发绀,双肺听诊呼吸音低,闻及散在哮鸣音,双肺下野闻及明显湿啰音,无胸膜摩擦音。心、腹检查无异常。食指末端发绀,无杵状指(趾)。化验:血Hb 108g/L, RBC 3.86×1012/L, WBC 5.7×109/L, N 0.703, M 0.065,L 0.232, ESR 58mm/h。 动脉血气分析:pH 7.408,动脉血二氧化碳分压(PaCO2)37.9mmHg, 动脉血氧分压(PaO2)71.3mmHg, 碱剩余(BE)-0.1, 碳酸氢根(HCO3)23.6; 肝功、尿常规、大便常规、蛋白电泳、免疫球蛋白、类风湿因子均正常,自身抗体显示:抗核抗体(ANA)(-),抗Jo -1抗体(+),抗SSA(+),心肌酶谱正常;肌电图正常;PPD实验阴性;胸片:双肺野外带磨玻璃样改变;双肺下野密度增高;胸部CT: 双肺纹理增多,呈细网状-小结节影,以双肺下野及外带明显。
根据以上资料排除间质性肺炎、坠积性肺炎,考虑肺间质纤维化可能性大,为进一步明确诊断建议到省级医院进一步检查,行开胸肺活检,光镜下肺泡表面细胞肿胀,肺泡隔增厚,并见明显灶性出血及成纤维细胞增殖,间质见纤维细胞及大量胶原纤维。病理诊断为肺间质纤维化。
确诊后开始予糖皮质激素口服泼尼松每日30mg, 同时加用环磷酰胺开始剂量每日25mg,每周增加25mg。服药1个月后症状缓解,好转出院。院外继续用药,门诊随诊,泼尼松每月减量5mg,现病人泼尼松减量至每日5mg,环磷酰胺增至最大剂量每日125mg,症状较治疗前明显好转。复查动脉血气分析(PaO2 )84mmHg, 胸片及胸部CT肺底部病灶有吸收,余无明显变化。
2 讨论
肺间质纤维化[1]多在40~50岁发病,病因尚未明确。部分病人在发病前1~2年曾有严重呼吸病毒感染,或可能与自体免疫有关。40%病例血清类风湿因子阳性但并无风湿关节炎病史。肺间质结缔组织增生,将出现肺泡-毛细血管交换受阻,肺功能表现为进行性限制性通气障碍和弥散量减少,抗炎激素及免疫抑制剂有效。
雷诺病病因尚不明确[2]。多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素,好发于秋冬季节,是血管神经功能紊乱所致的肢端小动脉痉挛性疾病。本病少见,多发于女性,男女比例为1∶10。发病年龄多在20~40岁。Raynaud认为由交感神经活性过高所致。Lewis认为由动脉血管壁病变,导致末梢血管对寒冷、情绪压力等刺激出现过度的反应,先收缩后淤胀所致。目前认为前列腺素代谢、微循环和血管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础之一。
雷诺现象在风湿性疾病、结缔组织性疾病中多见,如硬皮病、红斑狼疮、慢性类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、皮肌炎等。所以在雷诺病病人出现肺间质病变,首先考虑结缔组织性疾病,以防误诊误治。
参考文献
[1] 李德华.弥漫性肺间质疾病,内科学[M].第3版.北京:人民卫生出版社,1993:92-93.
[2] 古洁若.雷诺现象与雷诺病,内科学[M].第7版.北京:人民卫生出版社,2008:900-902.
文献标识码: A
文章编号: 1672-3783(2009)-08-0092-01
【关键词】雷诺病;肺间质纤维化
1 病例资料
女,54岁。 因反复咳嗽、胸闷2年加重2月入院。于2年前,无明显诱因阵发性、非刺激性咳嗽,咳少许白色或黄色黏痰,无血无味。胸部闷胀,活动后加重,伴周身乏力,纳差。抗炎治疗效果欠佳。于2月前,症状加重,并伴有喘憋,轻微活动后明显。先后静点青霉素、头孢拉啶、头孢噻肟钠、阿奇霉素共40天,症状无改善。既往雷诺病20年,冬季及月经期常加重。3年前行声带息肉切除术,家族中无结核病史,否认肺结核密切接触史。查体:T36.8℃,P 84次/分,R 21次/分, BP 105/70mmHg, 发育正常,营养中等,慢性病容,口唇轻度发绀,双肺听诊呼吸音低,闻及散在哮鸣音,双肺下野闻及明显湿啰音,无胸膜摩擦音。心、腹检查无异常。食指末端发绀,无杵状指(趾)。化验:血Hb 108g/L, RBC 3.86×1012/L, WBC 5.7×109/L, N 0.703, M 0.065,L 0.232, ESR 58mm/h。 动脉血气分析:pH 7.408,动脉血二氧化碳分压(PaCO2)37.9mmHg, 动脉血氧分压(PaO2)71.3mmHg, 碱剩余(BE)-0.1, 碳酸氢根(HCO3)23.6; 肝功、尿常规、大便常规、蛋白电泳、免疫球蛋白、类风湿因子均正常,自身抗体显示:抗核抗体(ANA)(-),抗Jo -1抗体(+),抗SSA(+),心肌酶谱正常;肌电图正常;PPD实验阴性;胸片:双肺野外带磨玻璃样改变;双肺下野密度增高;胸部CT: 双肺纹理增多,呈细网状-小结节影,以双肺下野及外带明显。
根据以上资料排除间质性肺炎、坠积性肺炎,考虑肺间质纤维化可能性大,为进一步明确诊断建议到省级医院进一步检查,行开胸肺活检,光镜下肺泡表面细胞肿胀,肺泡隔增厚,并见明显灶性出血及成纤维细胞增殖,间质见纤维细胞及大量胶原纤维。病理诊断为肺间质纤维化。
确诊后开始予糖皮质激素口服泼尼松每日30mg, 同时加用环磷酰胺开始剂量每日25mg,每周增加25mg。服药1个月后症状缓解,好转出院。院外继续用药,门诊随诊,泼尼松每月减量5mg,现病人泼尼松减量至每日5mg,环磷酰胺增至最大剂量每日125mg,症状较治疗前明显好转。复查动脉血气分析(PaO2 )84mmHg, 胸片及胸部CT肺底部病灶有吸收,余无明显变化。
2 讨论
肺间质纤维化[1]多在40~50岁发病,病因尚未明确。部分病人在发病前1~2年曾有严重呼吸病毒感染,或可能与自体免疫有关。40%病例血清类风湿因子阳性但并无风湿关节炎病史。肺间质结缔组织增生,将出现肺泡-毛细血管交换受阻,肺功能表现为进行性限制性通气障碍和弥散量减少,抗炎激素及免疫抑制剂有效。
雷诺病病因尚不明确[2]。多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素,好发于秋冬季节,是血管神经功能紊乱所致的肢端小动脉痉挛性疾病。本病少见,多发于女性,男女比例为1∶10。发病年龄多在20~40岁。Raynaud认为由交感神经活性过高所致。Lewis认为由动脉血管壁病变,导致末梢血管对寒冷、情绪压力等刺激出现过度的反应,先收缩后淤胀所致。目前认为前列腺素代谢、微循环和血管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础之一。
雷诺现象在风湿性疾病、结缔组织性疾病中多见,如硬皮病、红斑狼疮、慢性类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、皮肌炎等。所以在雷诺病病人出现肺间质病变,首先考虑结缔组织性疾病,以防误诊误治。
参考文献
[1] 李德华.弥漫性肺间质疾病,内科学[M].第3版.北京:人民卫生出版社,1993:92-93.
[2] 古洁若.雷诺现象与雷诺病,内科学[M].第7版.北京:人民卫生出版社,2008:900-902.