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摘要：目的：重度臀肌挛缩症手术治疗策略。方法：自2001年4月～2013年12月共治疗本病12例。取患臀后外侧切口，显露对孪缩之臀大肌、臀中肌、臀小肌，阔筋膜张肌及梨状肌等外旋肌群，甚至股二头肌长头予以部分切除或切断术，做到彻底松解挛缩，注意保持臀上血管神经，坐骨神经，注意对臀中肌正常肌肉的保护，臀小肌切断松解是解决骨盆倾斜肢体不等长的重要方法。结果：术后随访6月～4年，优8例，良3例，可1例，患者及家长均感满意。结论：重度臀肌挛缩症既要彻底松解、又要保护正常臀中肌肌力，保护臀上血管神经，坐骨神经，以免术后外展肌力受限影响功能恢复。
关键词：重度；臀肌挛缩症；松解术
重度臀肌挛缩症临床较多见，手术效果不满意，二次手术者常见。提高对该症的认识甚为重要。从2001年4月～2013年12月，对确诊为重度臀肌挛缩症患儿手术松解治疗12例，通过临床观察，对本症提出讨论如下：
1.临床资料
本组患者12例，男8例，女4例，平均年龄8.7岁（4一22岁），双侧10例，单侧2例，根据患者不同体征及病理改变，本病分轻中重3度。
轻度（I度）：屈髋屈膝90°时，强力内收，双膝可以并拢，尖臀畸形不明显，Ober′S征弱阳性。
中度（II度）：生活能自理，行走时可不表现出“八字步”，但上下楼或跑步时“八字步”明显。屈膝屈髋90°，双膝无法并拢，不能跷“二郎腿”。臀大肌、臀中肌、臀小肌明显纤维化及阔筋膜后外侧部肥紧张，有明显“尖臀”畸形，Ober′S征阳性。
重度（III度）：行走时呈明显“八字步”，跑步困难，难以自己穿上裤袜，蹲位解大小便困难。Ober′S征强阳性，髋关节必须在强力极度外展位，才能同屈膝，屈髋达90°。病理检查除有明显臀大肌、臀中肌、臀小肌纤维化外，还伴有 阔筋膜，梨状肌及髋关节后上部 关本组伴骨盆倾斜肢体假性不等长3例。
2.治疗方法
本组病例均为手术治疗患者侧卧位，手术侧在上，用约束带、沙袋固定好骨盆，避免因移动影响术中检查松解效果，取右臀后外侧切口起自髂后上棘向下至粗隆后侧，切开臀大肌、臀中肌、臀小肌，阔筋膜，张肌及其筋膜。重则关节囊后上部切开松解，松解梨状肌，上下肌股方肌等外旋肌群。甚至股二头肌长头予以部分切除。
3.结果
经过6月～4年的随访，术后外展肌力训练，练习并膝下蹲和交叉步行走（模特步），骨盆倾斜与肢体性不等长消失，跛行消失，并膝下蹲恢复正常。按黄耀漆的标准步态，并膝下蹲，交腿试验对运动和体力的影响4项。正常为优8例。良，步态正常并膝不能完全下蹲，（中立位屈髋120°～130°）和︱或交腿试验完成稍差（髋内收10～20°），对运动和体力劳动基本无影响3例。可，轻度“外八字”步态，并膝下蹲受限。中立位屈髋90°～120°或︱和交腿试验完成差，对运动和体力有一定影响1例.差手术无效果，本组无。
本组优良率达（91.6%）。
4.讨论
4.1重度臀肌挛缩症患儿在幼儿时有反复多次肌注抗生素等药物史，由于药物刺激疤痕体质及体内免疫因子缺乏导致臀部肌肉及其筋膜挛缩而出现髋内收，内旋功能障碍，下肢功能和步态异常，当臀中小肌外旋肌受累时，症状体征严重即为重度臀肌挛缩症表现。患者除典型症状表现外，还有骨盆倾斜改变呈极度外展蛙式征或一字征。
4.2手术治疗
手术中彻底松解的程度要适当掌握，有时松解过度失去髋外展力，造成不稳行走障碍反而影响治疗效果。松解臀大肌时，多见到疤痕挛缩组织块，厚达3一4cm。手术时应当予在大粗隆水平切断后再切除3一4cm长疤痕组织，因单纯切断术后有可能会因疤痕体质等因素再粘连，造成症状复发。术中注意不要有术中松解不彻底，待以后功能锻炼来恢复髋关节功能的侥幸心心理，因不彻底松解往往是复发的主要原因。本组有2例为二次手术患儿与此有关系。阔筋膜张肌及其疤痕挛缩，根据术中情况，注意适当松解，但要多保留正常肌肉组织。臀中肌松解时，注意臀上血管神经保护，术中观察多为正常肌肉中包含有片状细条挛缩带，予以分离开切断即可，本组有10例该情况，应多保正常肌肉组织，对术后髋外展肌力恢复有意义，防止过度松解臀中肌。再下一步检查臀小肌，若有挛缩纤维化，也应切断。术中检查松解效果不满意，则切开髋关节后上方关节囊。臀小肌在骨盆倾斜下肢假性不等长（2例）中的意义大于对臀中肌的松解，因其位置深会遗漏对梨状肌等外旋肌群疤，本组有2例。
4.3 髋关节外展肌力的保护，臀中肌、臀小肌，阔筋膜张肌及梨状肌不可松解范围过大和过彻底，有时候要做肌延长术以保留髋外展功能保持髋稳定以免以后出现屈氏步态。
4.4术中彻底仔细止血置引流管，3一4天拔除，持防止积血过多，再机化粘连症状复发。
4.4术后积极科学的功能锻炼对功能恢复极有意义。
参考文献：
[1]刘国辉 杨过华 杜靖远 等。重度臀肌挛缩症治疗效果的相关因素分析。中国矫形外科杂志，2004.12（23、24）：1792～1794。
[2]蔡小华 杨建平 孙永胜 先天性臀肌挛缩症，中华小儿外科杂志，2005.26（2）：87～89。
[3]冯宗权 综述 臀肌挛缩症临床研究进展，中国矫形外科杂志。2003.11（23）：1633～1635。
[4]余希临 沈先涛 桂彤等，儿童臀肌挛缩致肢体假性不等长的手术治疗，中国矫形外科杂志2003.11（9）：1185 ～1187。
[5]冯宗权 赵新建 张建平等，臀肌挛缩症二次手术原因分析及对策，中国矫形外科杂志2003 .11（18）加页1，加页2.
[6]熊卜贵 杨过华 双侧臀肌挛缩症伴骨盆倾斜临床分析，中国矫形外科杂志2003 .11（10）710～771
[7]马建良 王天理 手术治疗重度臀肌挛缩症的疗效观察。中国实用医药 2011.12（36）：78～79。
[8]黄耀添 李建文 雷伟等，臀肌挛缩症的病因类型及治疗，中华骨科杂志，1999（19）：106～108。
关键词：重度；臀肌挛缩症；松解术
重度臀肌挛缩症临床较多见，手术效果不满意，二次手术者常见。提高对该症的认识甚为重要。从2001年4月～2013年12月，对确诊为重度臀肌挛缩症患儿手术松解治疗12例，通过临床观察，对本症提出讨论如下：
1.临床资料
本组患者12例，男8例，女4例，平均年龄8.7岁（4一22岁），双侧10例，单侧2例，根据患者不同体征及病理改变，本病分轻中重3度。
轻度（I度）：屈髋屈膝90°时，强力内收，双膝可以并拢，尖臀畸形不明显，Ober′S征弱阳性。
中度（II度）：生活能自理，行走时可不表现出“八字步”，但上下楼或跑步时“八字步”明显。屈膝屈髋90°，双膝无法并拢，不能跷“二郎腿”。臀大肌、臀中肌、臀小肌明显纤维化及阔筋膜后外侧部肥紧张，有明显“尖臀”畸形，Ober′S征阳性。
重度（III度）：行走时呈明显“八字步”，跑步困难，难以自己穿上裤袜，蹲位解大小便困难。Ober′S征强阳性，髋关节必须在强力极度外展位，才能同屈膝，屈髋达90°。病理检查除有明显臀大肌、臀中肌、臀小肌纤维化外，还伴有 阔筋膜，梨状肌及髋关节后上部 关本组伴骨盆倾斜肢体假性不等长3例。
2.治疗方法
本组病例均为手术治疗患者侧卧位，手术侧在上，用约束带、沙袋固定好骨盆，避免因移动影响术中检查松解效果，取右臀后外侧切口起自髂后上棘向下至粗隆后侧，切开臀大肌、臀中肌、臀小肌，阔筋膜，张肌及其筋膜。重则关节囊后上部切开松解，松解梨状肌，上下肌股方肌等外旋肌群。甚至股二头肌长头予以部分切除。
3.结果
经过6月～4年的随访，术后外展肌力训练，练习并膝下蹲和交叉步行走（模特步），骨盆倾斜与肢体性不等长消失，跛行消失，并膝下蹲恢复正常。按黄耀漆的标准步态，并膝下蹲，交腿试验对运动和体力的影响4项。正常为优8例。良，步态正常并膝不能完全下蹲，（中立位屈髋120°～130°）和︱或交腿试验完成稍差（髋内收10～20°），对运动和体力劳动基本无影响3例。可，轻度“外八字”步态，并膝下蹲受限。中立位屈髋90°～120°或︱和交腿试验完成差，对运动和体力有一定影响1例.差手术无效果，本组无。
本组优良率达（91.6%）。
4.讨论
4.1重度臀肌挛缩症患儿在幼儿时有反复多次肌注抗生素等药物史，由于药物刺激疤痕体质及体内免疫因子缺乏导致臀部肌肉及其筋膜挛缩而出现髋内收，内旋功能障碍，下肢功能和步态异常，当臀中小肌外旋肌受累时，症状体征严重即为重度臀肌挛缩症表现。患者除典型症状表现外，还有骨盆倾斜改变呈极度外展蛙式征或一字征。
4.2手术治疗
手术中彻底松解的程度要适当掌握，有时松解过度失去髋外展力，造成不稳行走障碍反而影响治疗效果。松解臀大肌时，多见到疤痕挛缩组织块，厚达3一4cm。手术时应当予在大粗隆水平切断后再切除3一4cm长疤痕组织，因单纯切断术后有可能会因疤痕体质等因素再粘连，造成症状复发。术中注意不要有术中松解不彻底，待以后功能锻炼来恢复髋关节功能的侥幸心心理，因不彻底松解往往是复发的主要原因。本组有2例为二次手术患儿与此有关系。阔筋膜张肌及其疤痕挛缩，根据术中情况，注意适当松解，但要多保留正常肌肉组织。臀中肌松解时，注意臀上血管神经保护，术中观察多为正常肌肉中包含有片状细条挛缩带，予以分离开切断即可，本组有10例该情况，应多保正常肌肉组织，对术后髋外展肌力恢复有意义，防止过度松解臀中肌。再下一步检查臀小肌，若有挛缩纤维化，也应切断。术中检查松解效果不满意，则切开髋关节后上方关节囊。臀小肌在骨盆倾斜下肢假性不等长（2例）中的意义大于对臀中肌的松解，因其位置深会遗漏对梨状肌等外旋肌群疤，本组有2例。
4.3 髋关节外展肌力的保护，臀中肌、臀小肌，阔筋膜张肌及梨状肌不可松解范围过大和过彻底，有时候要做肌延长术以保留髋外展功能保持髋稳定以免以后出现屈氏步态。
4.4术中彻底仔细止血置引流管，3一4天拔除，持防止积血过多，再机化粘连症状复发。
4.4术后积极科学的功能锻炼对功能恢复极有意义。
参考文献：
[1]刘国辉 杨过华 杜靖远 等。重度臀肌挛缩症治疗效果的相关因素分析。中国矫形外科杂志，2004.12（23、24）：1792～1794。
[2]蔡小华 杨建平 孙永胜 先天性臀肌挛缩症，中华小儿外科杂志，2005.26（2）：87～89。
[3]冯宗权 综述 臀肌挛缩症临床研究进展，中国矫形外科杂志。2003.11（23）：1633～1635。
[4]余希临 沈先涛 桂彤等，儿童臀肌挛缩致肢体假性不等长的手术治疗，中国矫形外科杂志2003.11（9）：1185 ～1187。
[5]冯宗权 赵新建 张建平等，臀肌挛缩症二次手术原因分析及对策，中国矫形外科杂志2003 .11（18）加页1，加页2.
[6]熊卜贵 杨过华 双侧臀肌挛缩症伴骨盆倾斜临床分析，中国矫形外科杂志2003 .11（10）710～771
[7]马建良 王天理 手术治疗重度臀肌挛缩症的疗效观察。中国实用医药 2011.12（36）：78～79。
[8]黄耀添 李建文 雷伟等，臀肌挛缩症的病因类型及治疗，中华骨科杂志，1999（19）：106～108。