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目的
探究甲状腺髓样癌导致库欣综合征的病因。
方法收集自2011年4月至今在本院住院的3例甲状腺髓样癌合并库欣综合征患者。所有患者年龄在40至50岁之间,包括1例女性和2例男性。检测患者的血压、血糖、甲状腺功能及抗体、降钙素、癌胚抗原,完善库欣综合征相关定性定位检查,包括大、小剂量地塞米松抑制试验及影像学,并取活检标本进行促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、降钙素等免疫组织化学染色。
结果结合临床表现及功能试验证实3例患者为甲状腺髓样癌合并ACTH依赖性库欣综合征。活检标本的免疫组织化学染色显示,1例患者ACTH染色阴性而CRH染色阳性,另外2例患者ACTH和CRH均为阳性。因此甲状腺髓样癌导致的异位CRH综合征诊断明确。
结论甲状腺髓样癌是库欣综合征的罕见病因,肿瘤细胞可以分泌ACTH和CRH引起高皮质醇血症。异位CRH综合征非常罕见,可以通过对活检标本的免疫组织化学染色进行早期诊断,以指导早期的针对性治疗从而改善预后。